Развитие медуллярного рака щитовидной железы. Выявление, лечение и прогноз медуллярного рака Радиология после удаления медуллярной карциномы щитовидной

Развивается при разрастании в этом органе патологических клеток. Существуют различные формы рака, однако достаточно редко встречается медуллярная карцинома. В отличие от других форм протекает более агрессивно и может поражать лимфоузлы, трахею или мышцы.

Модулярный рак щитовидной железы – это редкое и очень опасное злокачественное заболевание

Функция щитовидной железы заключается в выработке тиреоидных гормонов и кальцитонина. Последний вырабатывается С-клетками. При чрезмерном делении клеток кальцитонин производится в большом количестве. В местах большого скопления образуется узел, который быстро растет и на ранних стадиях может никак себя не проявлять.

Одной из основных причин развития медуллярного рака является наследственность. При мутации определенного гена может возникнуть онкопатология. Если ранее у кого-либо из родственников был диагностирован рак щитовидной железы, то следует пройти генетическое обследование.

Способствовать развитию карциномы железы может повышенная выработка кальцитонина.

Другие факторы, способствующие развитию данной онкопатологии:

1. Лучевая терапия.
2. Проживание на загрязненной территории.
3. Работа с тяжелыми металлами.
4. Стрессовые ситуации.

Количество мутаций увеличивается в пожилом возрасте. Люди данной категории входят в группу риска. Обусловлено это мутациями клеток. Если структура ткани меняется, железа увеличивается в размере и наблюдается аномальное разрастание С-клеток, то диагностируют медуллярный рак щитовидной железы.

Признаки и симптомы

Медуллярную карциному очень сложно распознать на начальном этапе из-за бессимптомного течения. В дальнейшем наблюдается увеличение регионарных лимфоузлов.

Распознать симптомы злокачественной патологии щитовидной железы можно по следующим признакам:

• Затруднения при глотании.
• Хриплый голос.
• Сухой кашель.
• Чувство инородного тела в горле.
• Затруднение дыхания.
• Увеличение лимфоузлов.
• Одышка.

Кроме указанных симптомов могут наблюдаться спазмы кишечника, повышенное газообразование, сбои в работе пищеварительной системы. В положении лежа на спине у больного могут появиться приступы удушья. При метастазировании в другие органы может появиться одышка, удушливый кашель, кишечные колики, хрупкость костей.

Симптомы медуллярного новообразования часто сопровождаются с другими злокачественными новообразованиями в эндокринных органах. Это проявляется в том случае, если у больного наследственная предрасположенность. Раннее диагностирование опухолевого образования до возникновения метастазов в лимфатических узлах увеличивает выживаемость в пределах 10 лет.

Классификация и стадии

Заболевание, как правило, не сопровождается нарушением функции органа

Выделяют 4 формы медуллярного рака щитовидной железы:

1. Спорадическая. Наиболее распространенная форма у женщин и характеризуется поражением щитовидной железы с одной стороны. При этом связи с функционированием других эндокринных органов отсутствуют.
2. Семейная 2А типа. В патологический процесс вовлекаются другие органы эндокринной системы, помимо щитовидной железы.
3. Семейная 2Б типа. Характерно развитие феохромоцитомы, нейрофиброматоза слизистой и различных патологий глаз.
4. Семейная изолированного типа. Данная форма наиболее благоприятная, в отличие от двух предыдущих. Клинические признаки патологий других органов не наблюдаются.

Рак щитовидной железы может протекать в нескольких стадиях. От этого зависит выбор лечения и прогноз. Выделяют 4 стадии развития новообразования:

• 1 стадия. Характерно локальное расположение опухоли без метастазирования.
• 2 стадия. Определяются множественные узлы, наблюдается деформация железы. Присутствует одна опухоль.
• 3 стадия. Образовавшаяся опухоль повреждает капсулу и сдавливает соседние органы. Поражаются лимфоузлы с обеих сторон.
• 4 стадия. Новообразование прорастает в соседние органы, определяются метастазы.

С учетом степени и стадии злокачественного образования проводится лечение.

Как можно диагностировать заболевание?

Одним из распространенных методов диагностики медуллярного рака является ультразвуковая диагностика. Благодаря данному методу можно оценить состояние железы, определить размер опухоли и место локализации. Единственным минусом такого способа диагностики - невозможность выявления причины появления новообразования.

Чтобы определить или опровергнуть распространение опухоли на другие органы проводится рентгенография, томография легких, скелета, пищевода и др.

Провести дифференциальную диагностику карциномы достаточно сложно.

Если необходимо это выполнить, то проводится биопсия с дальнейшим гистологическим исследованием. Биопсия проводится с помощью тонкой иглы и под контролем УЗИ. Данное исследование позволяет исследовать полученные образцы и изучить качество клеток.

Медуллярный рак щитовидной железы относят к генетической форме рака. Больной должен сдать кровь на онкопатологию. В лаборатории исследуют ген RET в лимфоцитах. Чтобы поставить окончательный диагноз, необходимо провести комплексное обследование. Увеличение онкомаркеров и гормонов может свидетельствовать о других патологиях.

Методы лечения и прогноз

Лечение медуллярного рака щитовидной железы предполагает хирургическое вмешательство, химиотерапию и лучевую терапию. Следует отметить, что такое патологическое образование в шейной железе нечувствительно к радиоактивному йоду. Лучевая и химиотерапия помогают лишь улучшить жизнь больного.

Возможно применение медикаментозных препаратов, которые предотвращают рост атипичных клеток. Из препаратов назначают Пазопаниб, Капрелса и др. Лекарственные средства назначают до того периода, пока не будет ощущаться положительный эффект от них. Следует знать, что указанные препараты имеют большое количество противопоказаний и побочных эффектов.

На ранних стадиях успешно проведенная операция по удалению опухоли заканчивается полным излечением больного.

Хирург удаляет злокачественное образование и выполняет резекцию лимфатических узлов. Это необходимо, чтобы предотвратить дальнейшее распространение рака. В более тяжелых случаях показано полное удаление щитовидной железы. Если вероятность рецидива высока, то проводится лучевая терапия. Данная процедура выполняется после операции.

После хирургического вмешательства следует сдать анализ на уровень кальцитонина. Снижение концентрации свидетельствует о положительном результате. Если показатели повышены, то это может указывать на рецидив.

Важно помнить, что высокий уровень кальцитонина может быть причиной других патологий. Данный гормон может повышаться на фоне употребления противозачаточных средств, у беременных, а также людей с заболеваниями . Для женщин норма составляет 0,07-12,97 нг/мл, а для мужчин - 0,6-30,26 нг/мл.

Больше информации о симптомах рака щитовидной железы можно узнать из видео:

Через 1,5 месяца после операции проводится сканирование организма с йодом 131. Это поможет обнаружить остаточные клетки железы. При необходимости назначается радиоактивный йод для их полного уничтожения. Через полгода пациент должен пройти повторное обследование и регулярно сдавать анализы для определения уровня и .

Операция по удалению щитовидной железы не оказывает влияние на репродуктивные функции. Пациент обязан принимать заместительные гормональные средства. Своевременное обращение к врачу и лечение патологии увеличивает шансы на выздоровление и благоприятный исход. Следует отметить, что если медуллярный рак имеет наследственную форму и наблюдается распространение метастазов в лимфатические узлы, то исход неблагоприятный во многих случаях.

Народные средства против рака

Для лечения злокачественного новообразования в народной медицине используют сильнодействующие растения, ядовитые травы. Отвары и настои на их основе можно принимать внутрь или использовать для компрессов.

Наиболее популярными средствами от рака щитовидной железы являются:

1. Мазь из цикламена. Взять 50 г корня и натереть на мелкой терке. Массу выложить в банку и добавить к ней несоленый смалец. Оставить томиться на водяной бане около 2 часов. Полученную мазь наносят на область щитовидки на ночь.
2. Компресс из веха ядовитого. Понадобятся свежие листья растения. Их промыть и прикладывать к железе на 30 минут.
3. Лечебный отвар. Взять по 2 части травы чистотела, побегов калины и цветков бузины и 1 часть полыни горькой. Ингредиенты в количестве чайной ложки залить стаканом кипятка и дать настояться некоторое время. Принимать небольшими глотками.

Использовать нетрадиционные методы лечения следует только после консультации со специалистом. К тому же следует быть предельно осторожным при использовании ядовитых растений.

Осложнения и профилактика

Медуллярный рак железы развивается довольно быстро на ранних стадиях. При этом поражает не только лимфоузлы, но и другие органы. Опасность такой патологии в быстром метастазировании. Раннее выявление злокачественного образования и адекватное лечение способствует полному выздоровлению.

После операции также могут возникнуть осложнения в виде повреждения голосовых связок, сбоев в работе желез, потери голоса. Эти осложнения возникают при травмировании связок, так как они очень близко расположены .

Профилактика рака щитовидной железы и возможных рецидивов заключается в:

• Употреблении продуктов содержащих достаточное количество йода.
• Пациенты должны своевременно лечить заболевания щитовидной железы и наблюдаться у эндокринолога. Особенно этого правила должны придерживаться люди, входящие в группу риска.
• Ежегодно следует сдавать анализы и контролировать уровень гормонов.
• Важно исключить стрессовые ситуации и воздействие токсических соединений на организм. Для снижения риска образования злокачественной опухоли рекомендуется вести здоровый образ жизни, предупреждать травмы шеи и развитие бактериальной и вирусной инфекций.
• Желательно исключить воздействие ионизирующего излучения. При появлении неприятных симптомов следует незамедлительно обращаться к врачу.

– редкое гормонально-активное злокачественное новообразование щитовидной железы, происходящее из парафолликулярных клеток. Отличается агрессивностью, высокой склонностью к гематогенному и лимфогенному метастазированию. Долгое время протекает бессимптомно. В последующем проявляется болями, изменением голоса, кашлем, затруднениями дыхания и увеличением лимфоузлов. Диагноз устанавливают с учетом анамнеза, симптоматики, УЗИ щитовидной железы, биопсии, генетического анализа, определения уровня кальцитонина и других исследований. Лечение – оперативное удаление щитовидной железы, заместительная терапия.

Общие сведения

Медуллярный рак щитовидной железы – форма тиреоидного рака, предшественником которого становятся парафолликулярные клетки, выделяющие гормон кальцитонин. Является одним из четырех типов рака щитовидной железы (фолликулярный, папиллярный, медуллярный и анапластический). Занимает 3 место по распространенности среди онкологических поражений органа. Составляет от 5 до 10% от общего количества злокачественных новообразований щитовидной железы. Медуллярный рак, как правило, не сопровождается нарушением функции органа. Может быть одиночным либо сочетаться с новообразованиями других органов (при синдроме множественной неоплазии). Обычно развивается во второй половине жизни, реже страдают дети и подростки. Отмечается незначительное преобладание больных женского пола. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и эндокринологии .

Классификация медуллярного рака щитовидной железы

Различают четыре формы данной патологии – одну спорадическую и три наследственных:

• Спорадическая форма. Наиболее распространенная форма болезни. Случаи заболевания в семье отсутствуют. Новообразование обычно одностороннее.
• Медуллярная карцинома, как часть синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А типа (МЭН-2А). Сочетается с гиперпаратиреозом и доброкачественной феохромоцитомой (чаще двухсторонней).
• Медуллярный рак щитовидной железы, как часть синдрома множественных эндокринных неоплазий 2В типа (МЭН-2В). Сочетается с характерными особенностями телосложения, феохромоцитомой, нейрофиброматозом слизистых и патологиями глаз. Возможны мегаколон и дивертикулез толстого кишечника.
• Изолированная семейная форма медуллярного рака щитовидной железы. Не сочетается с другими поражениями эндокринной системы. Обычно выявляется у пожилых, протекает благоприятнее других форм. Некоторые исследователи полагают, что эта форма может быть вариантом МЭН-А2 с генетически обусловленной задержкой развития других типичных заболеваний.

Причины медуллярного рака щитовидной железы

Причины развития точно не выяснены. Установлено, что семейные формы патологии наследуются по аутосомно-доминантному типу, при этом болезнь развивается в два этапа. Вначале из-за генетической мутации повышается вероятность возникновения неоплазии, затем соматическая мутация становится причиной формирования опухолей в определенных органах. У пациентов с медуллярным раком щитовидной железы при синдроме МЭН-2 выявляется мутация RET-протоонкогена, расположенного в длинном плече X хромосомы. Этот ген принимает участие в развитии клеток APUD-системы, расположенных в щитовидной железе, надпочечниках и других органах. Мутации данного гена могут стать причиной пяти синдромов, три из которых включают в себя медуллярный рак щитовидной железы. Считается, что этот ген также может оказывать влияние на развитие других онкологических поражений щитовидки (немедуллярных форм рака).

Существует ряд факторов, увеличивающих риск возникновения медуллярной карциномы. Вероятность развития медуллярной карциномы повышается при воздействии повышенных доз ионизирующего излучения во время длительного пребывания на экологически неблагоприятных территориях или проведения лучевой терапии по поводу других онкологических заболеваний. Пожилые люди болеют медуллярным раком щитовидной железы чаще молодых, что может быть связано с возрастным увеличением количества соматических мутаций. Отмечается неблагоприятное влияние вредных привычек, профессиональных вредностей (контакт с тяжелыми металлами), тяжелых острых и хронических стрессов.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы

Для медуллярной карциномы характерен длительный латентный период. Первым проявлением болезни часто становится увеличение регионарных лимфоузлов . При дальнейшем прогрессировании медуллярного рака щитовидной железы, сопровождающемся сдавлением и прорастанием ближайших органов, возникают охриплость голоса, трудности при глотании, одышка, сухой поверхностный кашель и затруднения дыхания. При пальпации лимфоузлы увеличены, неподвижны либо малоподвижны, могут образовывать конгломераты с окружающими тканями.

У 10-60% больных медуллярным раком щитовидной железы при синдромах МЭН-2 выявляются симптомы феохромоцитомы. Заболевание проявляется головными болями, потливостью и психической неустойчивостью. При длительном существовании наблюдается повышение артериального давления. У 10-25% пациентов с медуллярным раком щитовидной железы при синдроме МЭН-2А возникает гиперпаратиреоз, который обычно проявляется бессимптомной гиперкальциемией или мочекаменной болезнью . Кроме того, при МЭН-2А могут выявляться болезнь Гиршпрунга и папулезные поражения верхней части спины.

При МЭН-2В гиперпаратиреоз почти не встречается. У больных медуллярным раком щитовидной железы обнаруживаются марфаноподобные изменения скелета: рост выше среднего, астеническое телосложение, тонкие руки и ноги и удлиненная нижняя половина туловища. Нередко отмечается слабость связочно-мышечного аппарата. У многих пациентов выявляются скелетные аномалии: воронкообразная грудная клетка и дисплазия тазобедренных суставов . Медуллярный рак щитовидной железы при МЭН-2В нередко сочетается с патологическими изменениями глаз: глаукомой , сухим кератоконъюнктивитом и пр. Возможны мегаколон и дивертикулез толстого кишечника. В зоне слизистой рта и век располагаются множественные ганглионевромы . Нейрофиброматоз поражает слизистые оболочки ЖКТ и мочевыводящей системы.

Все формы медуллярного рака щитовидной железы могут давать лимфогенные и гематогенные метастазы . При отдаленном метастазировании чаще страдают легкие (у 35% больных). Вторичные очаги обычно располагаются в нижних отделах легких, имеют множественный характер и отображаются на рентгенограммах в виде мелокоочаговых теней, напоминающих диссеминацию при туберкулезе . Возможно метастазирование в кости, печень, плевру, почки и головной мозг.

Диагностика медуллярного рака щитовидной железы

Диагноз устанавливается онкологом с учетом анамнеза, клинической симптоматики, результатов инструментальных исследований и лабораторных анализов. Для выявления предрасположенности к возникновению медуллярного рака щитовидной железы используют генетический анализ RET-протоонкогена. Тест не позволяет подтвердить наличие либо отсутствие новообразования, но указывает на высокий риск его развития, что в сочетании с другими методами обследования дает возможность уточнить причину возникновения и вид онкологического поражения.

В числе других лабораторных исследований используют определение уровня кальцитонина. Повышение показателя до 100 и более пг/мл однозначно свидетельствует о наличии медуллярного рака щитовидной железы. При более низком уровне гормона проводят предварительную стимуляцию. Для оценки локализации, структуры и распространенности неоплазии осуществляют УЗИ щитовидной железы . Окончательный диагноз выставляют на основании аспирационной биопсии с последующим гистологическим исследованием образца ткани. Для выявления метастазов медуллярного рака щитовидной железы назначают рентгенографию легких , сцинтиграфию , ОФЭКТ печени и другие диагностические процедуры. Дифференциальный диагноз проводят с другими типами рака и вторичными онкологическими поражениями органа.

Лечение и прогноз при медуллярном раке щитовидной железы

Лечение оперативное. При установленной наследственной предрасположенности даже до появления симптомов заболевания рекомендуется тотальная тиреоидэктомия . При подтвержденном медуллярном раке щитовидную железу удаляют вместе с регионарными лимфоузлами и окружающей клетчаткой. При наличии феохромоцитомы перед тиреоидэктомией выполняют адреналэктомию , чтобы избежать развития гипертонического криза при проведении основного хирургического вмешательства. Лучевая терапия малоэффективна и используется только в процессе паллиативного лечения . После операции пациентам до конца жизни показана заместительная гормональная терапия.

Медуллярный рак щитовидной железы считается прогностически неблагоприятным типом карциномы. У 70% больных обнаруживаются регионарные метастазы, у 35% - отдаленные, что ограничивает возможности радикального лечения. Средняя пятилетняя выживаемость по различным данным колеблется от 70 до 90%. До 10 лет с момента операции удается дожить 48-86% больных, до 20 – 33-44% больных. Самой неблагоприятной формой медуллярного рака щитовидной железы является новообразование щитовидки при МЭН-2В, самыми благоприятными – рак при МЭН-2А и изолированная семейная форма неоплазии.

Медуллярные формы онкологических заболеваний – это патологии, при которых количество клеток опухоли значительно превосходит число клеток соединительной ткани новообразования.

Щитовидная железа – это сложный орган, который состоит из клеток, что весьма сильно отличаются по своему морфологическому строению, имеют гистохимические особенности и выполняют различные функции.

Разные формы онкологических недугов щитовидной железы различаются, в том числе и по своей гистопатологии, то есть тем, какие именно клетки они поражают. Сегодня известно четыре вида онкологических заболеваний щитовидки: анапластический, медуллярный, папиллярный и фолликулярный. Последние формы заболевания встречаются наиболее часто, но при этом они относятся к высокодифференцированным и имеют хороший прогноз на выздоровление. Из всех карцином щитовидки медуллярная форма заболевания является одной из наиболее агрессивных.

Медуллярный рак образуется из парафолликулярных C-клеток, что отвечают за синтез гормона кальцитонина и входят в состав так называемой APUD-системы (или диффузной эндокринной системы). К этой системе относятся огромное количество органов, тканей и даже отдельных клеток, вырабатывающих различные активные вещества.

Открыто данное заболевание было сравнительно недавно: в 1932 году H. Wallenstein и A. Eisenberg описали необычное сочетание карциномы щитовидной железы и феохромоцитомы надпочечника. Только в 1959 году J. Hazard провел исследования и ввел в научный оборот термин «». А в 1989 году C. Mathew описал мутации в протоонкогене, которые вызывают развитие этого заболевания.

Микроскопическое изображение единичной опухоли медуллярного типа

С-клетки синтезируют кальцитонин – гормон, который управляет обменом кальция в организме. Клетки опухоли также синтезируют и выделяют в кровоток кальцитонин, более того, они делают это в больших количествах, чем здоровые клетки. Поэтому уровень гормона у больных в несколько раз превышает норму.

Причины развития патологии

Причины развития заболевания не слишком хорошо изучены, но, вероятно, мы имеем дело с самыми различными факторами. Однозначно, одним из главных факторов, который влияет на вероятность развития заболевания, является наследственность.

В основе развития медуллярного рака щитовидки лежит мутации протоонкогена RET, которые расположен на хромосоме 10q12.2. Этот ген участвует в развитии нейроэндокринных клеток, к которым относится клетки мозгового вещества надпочечников, а также С-клетки щитовидной железы. Разные мутации этого гена вызывают различные синдромы, всего их пять, три из которых относятся к МРЩЖ.

Этот же ген принимает участие в развитии и других видов онкологических заболеваний щитовидки.

Кроме того, одним из факторов, который, вероятно, влияет на развитие данной патологии, является ионизирующее излучение. Ниже представлен список факторов, что повышают вероятность развития заболевания:

• Ионизирующее излучение. Существуют исследования, которые показывают всплеск количества онкологических заболеваний щитовидки, что произошел после аварии на ЧАЭС. Некоторые виды опухолей данного органа стали встречаться чаще в 15 раз, увеличилось количество случаев и медуллярной карциномы.
• Лучевая терапия головы и шеи. Этот вид терапии может приводить к развитию данной патологии даже спустя много лет после ее окончания. Облучение нарушает структуру генома клеток и способствует увеличению количества мутаций.
• Возраст больше сорока лет. Данный вид злокачественных опухолей может развиваться даже у маленьких детей, но вероятность его появления увеличивается после сорока лет. Вероятно, это вызвано с большим количеством сбоев при делениях клеток, которые характерны для старших людей.
• Наследственность. Некоторые из видов медуллярного рака напрямую связаны с наследственностью. Еще в прошлом веке был обнаружен ген, мутация в котором ведет к развитию этой патологии. При диагностике этой патологии следует провести генетическое исследование ближайших родственников больного. Если данный ген существует, то вероятность заболеть карциномой составляет почти 100%. Поэтому человеку предлагают удалить щитовидную железу.
• Еще одним фактором риска является образ жизни человека. Велика вероятность заболеть этим недугом у людей, которые работают с излучением, на производствах, где используют тяжелые металлы. Также она выше у тех, кто подвергает частым стрессам, злоупотребляет вредными привычками.

Также существуют заболевания, которые, вероятно, повышают риск медуллярного рака щитовидки. Вот эти болезни:

Клиническая картина

Коварство подобных опухолей заключается в том, что в начале своего развития они практически незаметны. Первыми симптомами этого заболевания обычно являются увеличенные лимфатические узлы, а также появление небольших плотных узелков на самой железе. Первое время они не доставляют беспокойства.

С течением времени узлы на щитовидке становятся больше, к этому добавляются и другие характерные симптомы:

Следует еще отметить тот факт, что при разных формах болезни (о них ниже) клиническая картина сильно отличается, так же как и течение патологии. При наследственной форме заболевания к симптомам медуллярного рака щитовидки могут добавляться признаки поражения других органов диффузной нейроэндокринной системы (Синдром Иценко - Кушинга и другие).

На последних стадиях недуга появляется внушительный зоб, а метастазы проникают в печень, легкие и почки, что нарушает работу этих органов, с появлением соответствующей симптоматики.

Типы недуга

Медуллярный рак щитовидки разделяют на типы, в зависимости от этиологии этого заболевания. Существует два вида данной патологии:

В большинстве случаев медуллярная форма рака является спорадическим (75-80%) и только 20-25% случаев этого заболевания определяется наследственностью. Существует три вида (синдрома) наследственной формы медуллярной карциномы щитовидки.

Классификация патологии

Исходя из двух типов медуллярного рака, была разработана классификация этого заболевания, которая является на сегодняшний день общепринятой.

Всего различают четыре вида этого онкологического заболевания:

• спорадический;
• МЭН II-A (синдром Сиппла);
• МЭН II-B (синдром Горлина);
• врожденный медуллярный рак щитовидной железы.

Последние три вида заболевания относятся к наследственным формам.

МЭН II-A относится к синдромам множественной неоплазии, для которых характерны сразу несколько заболеваний различных органов диффузной нейроэндокринной системы. На синдром Сиппла приходится более 90% всех случаев наследственной формы этого заболевания. Этот недуг является врожденным и характеризуется следующими патологиями:

• медуллярным раком (в двухсторонней форме);

• опухолью надпочечников (феохромоцитомой);

• гиперпаратиреозом.

МЭН II-B также является множественной неоплазией, для которой характерны следующие патологии:

Кроме того, при этом заболевании характерно развитие небольших опухолей в ротовой полости. Данная болезнь также является врожденной, она передается по доминантному типу, но иногда (очень редко) может возникать и спорадически.

Врожденный медуллярный рак щитовидки также является наследственным заболеванием, он не сопровождается другими патологиями эндокринной системы. Этот тип заболевания является самым неагрессивным и легче всего поддается лечению.

Диагностика

Для диагностики онкологических заболеваний щитовидной железы обычно используют ультразвуковую диагностику (УЗИ). Это довольно дешевый, но весьма эффективный метод исследования. Он очень быстр, процедура проходит безболезненно для пациента.

УЗИ позволяет увидеть состояние щитовидной железы, понять, не увеличена ли она, есть ли на ней узлы, где именно они расположены.

Узи показало медуллярный тип рака

Однако этот метод позволяет получить только общие результаты. Недостаточно увидеть узлы на органе, необходимо еще понять их природу. Проводить дифференциальную диагностику для точного определения медуллярного рака довольно сложно. Мало выявить онкологическое заболевание, еще необходимо понять к какому виду оно относится.

Чтобы точно установить вид новообразования лучше всего провести биопсию. В настоящее время применяется биопсия, которая производится с помощью тонкой иглы. Данная манипуляция проходит под контролем УЗИ, она является весьма быстрой и малотравматичной. Используя добытый таким образом клеточный материал, можно точно определить вид опухоли и ее потенциальную опасность.

Биопсия при контроле УЗИ

В настоящее время все более популярным методом диагностики становится клиническая онкогенетика. Сегодня наследственные формы медуллярной опухоли все чаще определяют с помощью генетического анализа RET-протоонкогена. Этот метод еще называется скринингом. Пациенту просто нужно сдать кровь из вены. Затем происходит исследование RET-протоонкогена в лимфоцитах крови. В западных клиниках этот метод уже давно стал привычным, у нас же он появился только недавно.

Также для точной диагностики заболевания проводятся и другие анализы. В частности, изучается уровень кальцитонина в крови, при развитии МРЩЖ его количество обычно в несколько раз превышает норму.

Нужно отметить, что в каждом случае необходимо проводить несколько анализов, потому что генетические исследования не дают 100% гарантии. В некоторых случаях количество генетических маркеров увеличено и у здоровых людей.

Лечение

Основным и самым эффективным методом лечения данной формы рака является оперативное вмешательство. Если основные методы диагностики показывают наличие злокачественных клеток, то опухоль однозначно следует удалять.

Если опухоль имеет небольшой размер и локализована в одной из половин железы, то можно удалить ее, но такой прием не дает полной гарантии выздоровления. Весьма высока вероятность рецидива заболевания.

Данная операция в большинстве случаев переносится пациентами нормально, после нее человек может жить полноценной жизнью, женщины могут иметь детей. Однако после удаления щитовидной железы человеку всю оставшуюся жизнь придется принимать гормональные препараты, которые вырабатывает этот орган. Также первое время после операции вводится радиоактивный йод для устранения риска появления метастаз.

Кроме того, пациенту необходимо принимать препараты, подавляющие выработку тиреотропного гормона.

Лучевая терапия при лечении медуллярного рака щитовидки считается неэффективной и применяется редко.

Прогноз при лечении

Медуллярная форма карциномы является весьма агрессивным видом онкологических заболеваний. Она очень активно испускает метастазы, поражает соседние и находящиеся в отдалении ткани и органы.

Прогноз лечения этого заболевания зависит от стадии, на которой оно началось. Медицинская статистика для этого недуга такова:

Самый неблагоприятный прогноз для вида МЭН II-В, а самый благоприятный – для МЭН II-A. Спорадическая форма заболевания находится примерно посередине.

Медуллярный рак щитовидной железы

Щитовидная железа – орган, состоящий из клеток, которые сильно отличаются по своему строению.

Их химические и гистологические свойства имеют свои особенности и осуществляют разнообразные функции.

Новые клетки щитовидной железы вырабатываются для того, чтобы заменить отмершие или поврежденные. Временами клетки начинают расти и размножаться неконтролируемо. Такие клетки создают ткань, которая называется узлом. Узел будет злокачественным, если он состоит из раковых клеток.

Существуют разные виды онкологической болезни щитовидной железы. Они различаются по тому, какие клетки поражаются. Имеются анапластический, медуллярный, папиллярный и фолликулярный рак щитовидной железы.

Фолликуллярная и папиллярная форма болезни встречаются чаще, и у них хороший прогноз выздоровления. Самый агрессивный и тяжелый – медуллярный рак щитовидной железы, хотя встречается он реже других форм.

При медуллярном раке число злокачественных клеток превышает количество клеток соединительной ткани новообразований.

Причины развития болезни

Можно назвать несколько причин заболеваемости медуллярным раком. Одной из основных является наследственность. Ученые давно обнаружили ген, мутация которого приводит к развитию рака.

Поэтому, если у кого-то из родственников был медуллярный рак щитовидной железы, то обязательно надо пройти генетическое обследование на его выявление. Если такой ген обнаружен, то вероятность заболеть очень высокая. Тогда человеку предлагают удалить щитовидную железу.

Причиной развития медуллярного рака щитовидной железы является также повышенная выработка С клетками кальцитонина. Клетки С вырабатывают больше нормы гормона кальцитонина, который отвечает за обмен кальция.

Злокачественные клетки также производят в большом количестве и выделяют в кровь кальцитонин. Так что у больных уровень гормона увеличен.

Влияют на развитие медуллярного рака щитовидки повышенные дозы ионизирующего излучения после лучевой терапии при других онкологических заболеваниях или продолжительное пребывание на загрязненной радиацией территории.

Люди пожилого возраста также входят в группу риска заболеваемости на медуллярный рак. Это связано, возможно, с возрастным сбоем деления клеток.

Данная патология увеличивает риск заболевания людей, которые сталкиваются по роду своей деятельности с излучением на производстве при соприкосновении с тяжелыми металлами, а также тех, кто имеет вредные привычки или подвержен частым стрессам.

Имеются некоторые болезни, которые, по всей видимости, влияют на возникновение медуллярного рака. Это опухоль молочной железы, болезни женских половых органов, которые оказывают влияние на гормональное равновесие, полипы и рак прямой кишки, эндокринная неоплазия.

Симптомы заболевания

На начальных стадиях болезни человек никаких симптомов не ощущает или ошибочно принимает их за другую болезнь. В то время, когда больной обращается к врачу, опухоль бывает уже больших размеров, которую видно при осмотре, и она хорошо пальпируется.

Чтобы метастазы не успели распространиться за пределы щитовидной железы, надо немедленно посетить врача, особенно если заметны голосовые изменения, возникла охриплость, появилась боль в шее, сухой кашель или проблемы с глотанием.

Обнаружить медуллярный рак щитовидной железы можно при осмотре у отоларинголога. Увеличение лимфатических узлов – первый признак, по которому необходимо обратиться к эндокринологу.

Назначенное обследование, в первую очередь УЗИ, может выявить наличие небольших плотных узелков на щитовидной железе, которые не приносят беспокойства. Через некоторое время узлы увеличиваются, могут появиться другие симптомы, такие как затрудненное дыхание, особенно при лежании на спине, постоянная одышка.

Иногда появляются заболевания щитовидки, при которых уже появился зоб, что приводит к сходным симптомам. Но в дальнейшем процессе МРЩЖ зоб увеличивается еще больше, появляются уплотнения и бугорки. У больного появляется одышка при ходьбе и физической нагрузке.

В дальнейшем метастазы переходят на трахею, мышцы шеи, сосуды, почки, печень. При последней стадии становятся видными увеличенные вены в вверху грудного отдела – признак медуллярного рака.

Если рак не лечить, то появляются метастазы, которые поражают легкие, печень, почки, мозг и нарушает их работу.

Онкологические заболевания щитовидной железы разделяют на четыре вида: спорадический, МЭН II-A, МЭН II-B, врожденный медуллярный рак щитовидной железы.

Диагностика рака медуллярного рака

Диагностика онкологических заболеваний имеет большое значение для назначения лечения. Одним из самых быстрых и недорогих методов выявления узлов на щитовидной железе является УЗИ.

С помощью безболезненной для пациента процедуры можно увидеть состояние самой щитовидной железы, наличие узлов, узнать, в каком месте они находятся, определить их размер. Но одного ультразвукового обследования недостаточно.

Чтобы установить состояние щитовидной железы, берут анализ крови на уровень кальцитонина. Повышенные показатели прямо указывают на развитие медуллярного рака. Для определения характера новообразований проводят биопсию, при которой длинной тонкой иглой под контролем ультразвука берут образец ткани опухоли на гистологическое исследование.

Результаты биопсии дают врачу основание для постановки правильного диагноза. Назначенная при обследовании больного томография, которая дает объемное цветное изображение щитовидной железы и новообразований, помогает врачам узнать распространение метастазов.

Лечение и прогноз рака

При положительных результатах диагностирования злокачественных клеток в опухоли щитовидной железы назначается оперативное вмешательство. Самое эффективное лечение медуллярного рака щитовидной железы – полное удаление всей железы.

Если опухоль небольшая и расположена в одной половине щитовидки, то можно удалить только пораженную часть, но такое лечение не будет гарантировать появление злокачественной опухоли в оставшейся железе. Когда лимфатические узлы тоже поражены, то их удаляют вместе со щитовидной железой.

На первой и второй стадии заболевания, когда размеры опухоли небольшие, удаляют всю щитовидную железу с лучевым облучением или химиотерапией. На третьей стадии удаляют щитовидную железу вместе с мышечными тканями, яремной веной и пораженными метастазами лимфатическими узлами.

На четвертой стадии лимфоузлы распространяются на отдаленные ткани и другие органы, которые также подлежат удалению. После распространения медуллярного рака щитовидной железы за пределы шеи он становится не излечимым.

После операции проводят несколько усиленных курсов химиотерапии. Лучевую терапию при медуллярном раке назначают редко, так как она малоэффективна и не дает положительных результатов. В дальнейшем человеку с удаленной щитовидной железой необходимо на протяжении всей жизни принимать гормональные препараты.

После оперативного лечения следует проводить контроль кальцитонина. Если его уровень снизился, значит, лечение дало положительный результат. Повышенные показатели свидетельствуют о возможном рецидиве.

Надо продолжать обследование на наличие метастазов и быть готовыми к следующей операции, при которой будут удалены злокачественные новообразования с дальнейшим проведением лучевой или химиотерапии. При медуллярной карциноме йодистые препараты не вводятся, потому что пораженные клетки не выделяют йодсодержащие гормоны.

Заблаговременное выявление медуллярного рака, назначение правильного лечения дает шансы на выздоровление и оптимистический прогноз.

При медуллярном раке щитовидной железы прогноз не очень благоприятный и зависит от вида опухоли. Если рак наследственный, и метастазы распространились в лимфатических узлах шеи, то пятилетняя выживаемость пациентов составляет около 80%.

Если же метастазы поражают другие органы, то процент выживаемости низкий. В основном медуллярная карцинома щитовидной железы характеризуется быстрым распространением метастазов, что ведет к ограничению лечения и затрудняет полное выздоровление. При отдаленных метастазах выживаемость составляет не более 20%.

Наследственность и медуллярный рак

Медуллярный рак щитовидной железы возникает в процессе мутаций в генах, то предупредить его появление с помощью здорового образа жизни и правильного питания почти невозможно.

И все же, если у кого-то из родственников, в частности у одного из родителей, был обнаружен ген медуллярного рака, то необходимым условием является обязательное регулярное обследование у эндокринолога. Надо сдавать анализ крови на кальцитонин и ТТГ, чтобы удостовериться, что все показания нормальные.

При боли в горле нужно проходить ультразвуковое исследование шеи. Такие меры предосторожности помогут выявить рак на начальной стадии, что дает возможность своевременного лечения медуллярного рака и полного выздоровления.

Медуллярный рак щитовидной железы

Posted By: admin 17.08.2016

Онкология эндокринной системы, а в частности щитовидной железы, поражает большой процент населения, а особенно женщин. Причиной возникновения рака щитовидки в основном, является нарушение гормонального баланса в организме, а также радиационное облучение как женщин, так и мужчин. Можно выделить еще несколько факторов, которые могут вызвать рак щитовидной железы, а именно:

• Длительное пребывание человека под солнечными лучами;
• Генетическая предрасположенность к болезни, которая, согласно наблюдениям, передается в семье по линии женщин;
• Употребление женщинами гормональных пероральных контрацептивов;
• Неполноценное питание и отсутствие достаточного количества йода в пище и воде;
• Работа у женщин и мужчин, связанная с вдыханием вредных паров и токсинов, а также связанная с радиационным облучением;
• Проблемы со здоровьем у женщин гинекологического характера (воспалительные процессы в молочных железах и яичниках);
• Полипоз кишечника;
• Тиреодитный зоб щитовидный железы;
• Хронические тяжелые заболевания в организме, которые снижают иммунитет.

Злокачественный процесс в щитовидной железе может протекать скрытно и длительной время. Но есть формы, гистология которых, особенно коварна и протекает и бурной пролиферацией раковых клеток.

Формы рака щитовидной железы:

• Папиллярный рак щитовидной железы;
• Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ);
• Анапластическая злокачественная опухоль щитовидки;
• Фолликулярный рак щитовидки.

На первом месте, отмечают папиллярную опухоль. После, по онкологической лестнице щитовидки, выступают фолликулярное новообразование, солидный рак и медуллярная карцинома.

Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) встречается сравнительно редко и преимущественно у женщин климактерического возраста, хотя он развивается даже в репродуктивном возрасте, а иногда, наблюдается и у подростков. Этот тип рака поражает щитовидку частично или полностью обе доли бурным инфильтративным ростом с особой злокачественностью. Пролиферация онкологического процесса начинается с С -клеток, которые продуцируют гормон кальцитонин. Кальцитонин с помощью паращитовидного гормона и витамина Д выполняет биомеханизм кальциевого обмена в организме. Именно в С- клетках берет начало медуллярный рак щитовидной железы и для его раннего выявления проводят анализ (онкомаркер) на концентрацию кальцитонина в крови. Опухоль такой гистологической структуры может возникать самостоятельно, что составляет больше половины случаев заболевания или быть последствием множественной неоплазии эндокринной системы. Опухоль развивается не слишком стремительно и не выходя из капсулы щитовидки, уже распространяет метастазы в региональные лимфатические узлы и в отдаленные органы, но это происходит уже на поздних стадиях рака. Именно, потому, что функциональность щитовидки при таком раке полноценна, пациенты не сразу обращаются в медицинские центры для обследования, а это приводит к прогрессированию злокачественного процесса и в последствии к неблагоприятному прогнозу для лечения и жизни больного.

Одной из причин развития медуллярного рака считается наследственный фактор. В случае наличия заболевания в роду, вероятность прогноза возникновения опухоли в следующем поколении достигает 60%. Генетическая мутация в онкогене RET происходит в определенном месте хромосомной цепи, особенно если у онкологического предшественника отмечалась множественная неоплазия эндокринной системы. Такой прогноз, конечно не утешителен и должен настораживать потенциальных наследников, а особенно женщин. В этом случае, начиная с детского возраста, необходимо наблюдаться у эндокринолога и применять профилактические мероприятия.

На сегодня, существует определенная классификация медуллярного рака щитовидки:

1. Семейная форма типа 2 А, 2 Б и изолированная;
2. Спорадический тип.

Семейный тип 2 А, наблюдается в комплексе с эндокринными нарушениями (множественная неоплазия) и в сочетании с новообразованиями паращитовидных желез. Возникает, как прогнозируемая наследственная гиперплазия С - клеток в репродуктивном возрасте женщины или мужчины. Наличие такой формы медуллярного рака, сопровождается наличием онкологического процесса в надпочечниках, что выделяется как синдром Сиппла.

Семейный тип 2 Б, также рассматривается в комплексе с синдромом эндокринной гиперплазией. Этот тип является прогнозом генетической мутации протоонкогена и встречается несколько реже чем тип 2 А. Протекает рак в сопровождении с доброкачественной опухолью надпочечниковой локализации, которая захватывает две стороны зоны с множественными очагами. Паращитовидные железы при таком типе рака в процесс не вовлекаются.

Семейный тип опухоли изолированного характера отмечается в редких случаях, то есть прогноз наследственной вероятности снижается до 20 % случаев. Как правило, это самостоятельный медуллярный рак щитовидной железы, возникший при рождении или при повышении уровня кальцитонина фолликулами щитовидки. Продуцирование С- клеток приходится на зрелый возраст мужчин и женщин.

Спорадический тип медуллярного рака наиболее часто встречается в возрасте после пятидесяти лет. Возникает он спонтанно, то есть генетическая мутационная система для его развития отсутствует. Также, этот тип рака редко поражает две стороны органа и С – клеточная гиперплазия практически не наблюдается. Спорадический рак щитовидки протекает самостоятельно без сопровождающихся опухолей в паращитовидке, надпочечниках, а также с отсутствием кожного амилоидоза и ганглионейроматоза. Такая форма отличается высокой злокачественностью и ранним метастазированием.

Симптоматическая картина медуллярного рака щитовидной железы

Симптомы этой формы рака не имеют яркой картины патологических ощущений на ранней стадии развития. Если появляется плотный участок на шее, то это может быть пораженный метастазирующей опухоли лимфатический узел, который слегка болезненный при пальпации. Пациент может жаловаться на дискомфорт, который ощущается при ношении шейного платка, шарфа или высокого воротника одежды. В более поздних стадиях рака, у больного появляются симптомы першения в горле, затруднение глотания, кашель и осиплый голос. Это объясняется тем, что пролиферация раковых клеток затрагивает участки гортани и средостения, что является неблагоприятным прогнозом для больного. Опухоль может выходить за пределы капсулы щитовидки, в последствии деформируя ее и ограничивая подвижность, а также происходит спаивание новообразования с соседними тканями. Появление симптома онемения участков шеи и кровянистых прожилок в мокроте, говорит о повреждении опухолью кровеносных сосудов и нервных пучков. Симптом приливов, повышения АД и диареи может наблюдаться у трети пациентов на третьей стадии развития рака.

Наличие метастазов может наблюдаться при ранней степени развития опухоли в региональных лимфатических узлах, а после в отдаленных узлах и органах: легких, печени, мозге и костях, в которые раковые клетки попадают лимфогенным и гематогенным путем.

Способы выявления МРЩЖ

Диагностика медуллярной формы злокачественного процесса щитовидки должна начинаться с детского возраста у тех людей, чьи родственники имеют в анамнезе МРЩЖ. Для этого железу пальпируют, проводят ультразвуковое исследование и собирают анализ крови на содержание тиреоидных гормонов. Для определения онкомутации часто прибегают к сбору венозной крови на содержание протоонкогена RET, как у пациента, так и у его родственников.

В общем режиме обследования у эндокринолога должны присутствовать следующие моменты:

• Сбор анамнеза;
• Физикальное обследование, которое заключается в пальпации шейной зоны на выявление уплотнений и деформационных процессов. Как правило, шейные лимфатические узлы увеличены с одной или чаще, с двух сторон;
• Очень важным и достоверным анализом на наличие медуллярного рака щитовидки, считается метод онкомаркера. Результат, указывающий на концентрационное содержание кальцитонина в крови, влияет на установление окончательного диагноза. Повышение этого гормона прямо указывает на развитие МРЩЖ. В норме, его содержание в крови должно быть до 8,5 пг/мл.
• Ультразвуковое исследование и компьютерная томография помогают определить место и размер опухоли;
• Метод биопсии применяется очень часто. Для этого используется тонкоигольный инструмент, которым набирают биологический материал из зоны поражения, определившейся с помощью УЗИ и исследуют гистологическую природу новообразования;
• Для выявления сопровождающих МРЩЖ патологических процессов в надпочечниках (феохромоцитома), берут на анализ суточный диурез пациента.

Методы терапии при МРЩЖ

Лечение медуллярного рака щитовидной железы после установления окончательного диагноза, как правило начинается с подготовки больного к операции. Для этого необходимо полное исключение наличия феохромоцитомы (опухоль в надпочечниках), так как осложнением при операции на щитовидной железе является гипертонический криз, который влияет на благоприятный прогноз исхода хирургического вмешательства. Если надпочечник поражен, то сначала, проводят операцию по его удалению, а после пациента готовят к тотальному удалению щитовидки. Ход операции по тиреоидэктомии зависит от степени поражения раком шейного отдела. В случае, когда опухоль наследственная с двухсторонней гиперплазией, то удаляется железа, шейные лимфоузлы, околощитовидные железы и клетчатка полностью. При спорадическом медуллярном раке и отсутствии информации об опухоли в результате генетического скрининга, операция заключается в удалении органа и передней области клетчатки с лимфоузлами. После операции больному необходим тщательный уход для предотвращения возможных послеоперационных осложнений:

• Кровотечение;
• Повреждение нервных стволов;
• Повреждение лимфатической системы;
• Инфицирование раневой поверхности;
• Тиреотоксический криз.

Послеоперационное лечение медуллярного рака щитовидки радиоактивным йодом не приносит положительного эффекта, так как такая форма опухоли не чувствительна к йоду.

Для стабилизации гормонального уровня, после операции, назначают Левотироксин, который является синтетическим заменителем гормона щитовидки.

Важным восстановлением организма после операции является диета. Вначале, в рационе пациента должны присутствовать продукты с небольшим количеством йода, а в последствии, йодосодержащие и витаминизированные продукты в меню должны увеличиваться.

Благоприятный прогноз для дальнейшей жизнедеятельности пациента с медуллярным раком щитовидки, зависит от его раннего выявления и успешной операции. На сегодня, злокачественная опухоль такого типа не считается угрозой для жизни при условии отсутствия поздней стадии развития болезни.

Медуллярный рак щитовидной железы

Медуллярный рак щитовидной железы - характерные особенности, симптомы, диагностика, методы лечения и профилактики, прогноз

Если у Вас выявлен медуллярный рак щитовидной железы, требующий оперативного или химиотерапевтического лечения, Вы можете связаться с хирургом-эндокринологом, доктором медицинских наук, профессором кафедры факультетской хирургии СПбГУ Слепцовым Ильей Валерьевичем по телефону для получения рекомендаций и записи на операцию.

Медуллярный рак щитовидной железы (медуллярная карцинома щитовидной железы) является редким гормонально активным новообразованием злокачественной природы, развивающимся из специфических клеток ткани железы, продуцирующих гормоны - кальцитонин, регулирующий фосфорно-кальциевый метаболизм, простагландины и серотонин. Встречается в 5-7% случаев от всех диагностированных типов рака щитовидной железы, характеризуется ранним появлением регионарных и отдаленных метастазов. Чаще всего (более 70% случаев) медуллярный рак щитовидной железы встречается в виде одиночной опухоли, но может сочетаться и с другими патологиями органов эндокринной системы, в частности, быть частью синдрома множественных неоплазий второго типа.

Чаще всего выявляют медуллярный рак щитовидной железы у людей среднего и старшего возраста, однако он может быть обнаружен и в детском и подростковом возрасте. Исследования ряда авторов подтверждают тот факт, что встречаемость медуллярного рака щитовидной железы среди лиц женского пола несколько выше, чем среди мужчин, примерно в соотношении 3:2. Это один из агрессивных видов рака щитовидной железы, который может иметь неблагоприятный прогноз при позднем выявлении, однако функция железы при медуллярном раке обычно не нарушена.

Медуллярный рак щитовидной железы может быть генетически обусловленным и наследуемым. Медуллярный рак щитовидной железы, сопровождающий синдром множественных эндокринных неоплазий 2го типа, возникает на фоне мутаций в онкогене RET на десятой хромосоме. Наследование медуллярной карциномы происходит по аутосомно-доминантному типу с практически 100%-ной пенетрантностью. Это означает, что при наличии в семье пациента с наследственной формой медуллярного рака у его родственников существует 50%-ная вероятность выявления генетической мутации в ДНК, при этом наследование мутации в 100% случаев приводит к появлению опухоли в течение жизни пациента.

Медуллярный рак щитовидной железы классифицируют следующим образом:

1. Спорадическая форма - эта форма рака составляет большую часть (около 70%) диагностируемых случаев медуллярной карциномы, она чаще односторонняя и не связана с патологией других органов эндокринной системы. Встречаемость этой формы злокачественной неоплазии у женщин на 50% выше, нежели у мужчин. Возраст больных обычно варьирует в диапазонелет.

2. Семейная форма в составе синдрома множественных эндокринных неоплазий 2 А типа - синдром Сиппла. Это группа сочетанных патологических процессов в эндокринных органах, включающих в себя наряду с медуллярной карциномой, опухоль надпочечников (феохромоцитому) и гиперпаратиреоз.

3. Семейная форма в составе синдрома множественных эндокринных неоплазий 2 Б типа. Данный синдром характеризуется сочетанием у одного пациента медуллярного рака щитовидной железы, феохромоцитомы, множественных ганглионевром слизистых оболочек. Пациенты обычно имеют высокий рост и астеническое телосложение. Поражение околощитовидных желез (гиперпаратиреоз) встречается при данной форме синдрома редко.

4. Изолированная семейная форма - врожденный медуллярный рак щитовидной железы - наименее агрессивная форма, которая не связанна с другими патологиями эндокринной системы, пик встречаемости которой, как и других форм, приходится на возраст старше среднего.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы

В подавляющем большинстве случаев медуллярная карцинома щитовидной железы протекает бессимптомно. Только при тщательном расспросе пациента можно выявить некоторые данные, которые могут помочь заподозрить наличие медуллярного рака. К подобным признакам можно отнести наличие медуллярной карциномы у родственников, прогрессивный рост узлового образования, плотную консистенцию узла, его неподвижность за счет сращения с подлежащими тканями, увеличение лимфатических узлов шейной области.

При длительном течении опухолевого процесса больные могут жаловаться на осиплый, хриплый голос, нарушение глотания, одышку, затруднение дыхания, что может свидетельствовать о прорастании опухоли в гортань и пищевод. У трети больных на стадии метастазирования отмечается диарея.

На ранних сроках заболевания выявляются метастазы регионарного характера, поражающие лимфатические узлы шейной области. На более поздних стадиях медуллярного рака можно обнаружить удаленные метастазы новообразования в другие органы.

Диагностика медуллярного рака щитовидной железы

Физикальное обследование больных предполагает пальпацию шеи, позволяющую оценить расположение, плотность, болезненность и подвижность опухолевых узлов. Специалиста должно насторожить и наличие факта увеличения лимфатических узлов шеи на стороне опухоли. В распространенных случаях возможно и двустороннее поражение лимфоузлов шеи.

При подозрении на медуллярный рак щитовидной железы важнейшим и наиболее информативным исследованием является лабораторное исследование уровня кальцитонина в крови, концентрация которого при наличии данной формы рака увеличивается. Уровень кальцитонина крови более 100 пг/мл с крайне высокой точностью говорит о наличии у пациента медуллярного рака. Если кальцитонин повышен, но его уровень составляет менее 100 пг/мл, то следует прибегнуть к проведению стимулированного теста на кальцитонин. Стимулированный тест проводится с введением в вену 10% раствора глюконата кальция, после чего через 1, 2 и 5 минут производится взятие крови на кальцитонин.

Всем больным с медуллярным раком щитовидной железы проводят молекулярно-биологический анализ протоонкогена RET, чтобы подтвердить или исключить онкомутацию. Для исследования достаточно взять пробу венозной крови, из которой затем выделяется ДНК, в которой проводится изучение интересующего участка, отвечающего за развитие опухоли. При выявлении мутации в протоонкогене RET целесообразно проведение семейного генетического скрининга среди прямых родственников пациента, включая детей. С целью скрининга проводится исследование крови всех родственников пациента.

Важными методами диагностики медуллярной карциномы щитовидной железы являются инструментальные методы - тонкоигольная аспирационная биопсия ткани узла, расположенного в железе и ультразвуковое исследование железы. Тонкоигольная аспирационная биопсия с исследованием клеточного состава биоптата является основным методом дифференциальной диагностики вида рака щитовидной железы и регионарного метастатического поражения.

Компьютерная томография шеи и грудной клетки используется с целью определения степени распространенности опухоли в загрудинном пространстве и выявления отдаленных очагов опухоли.

Всем пациентам с установленным диагнозом медуллярного рака щитовидной железы проводится исследование функции надпочечников для исключения феохромоцитомы (исследование суточной мочи на метанефрины или компьютерная томография надпочечников).

Лечение медуллярного рака щитовидной железы

Основной целью лечения медуллярного рака щитовидной железы является радикальное удаление опухоли хирургическим путем.

При медуллярном раке щитовидной железы производят экстирпацию (полное удаление) железы с обязательным проведением центральной шейной лимфодиссекции. Очень часто также требуется удаление и боковых лимфоузлов шеи. При выявлении у членов семьи пациента с семейной формой медуллярного рака щитовидной железы характерной мутации протоонкогена RET проводится профилактическая тиреоидэктомия – щитовидная железа удаляется еще до появления опухоли. Обычно при наследственной форме опухоли рекомендуется проведение профилактического удаления щитовидной железы в возрасте до 5 лет, однако в некоторых случаях операция может быть необходима и в первые месяцы жизни ребенка (при агрессивных формах мутации).

До операции больным с подозрением на медуллярный рак следует провести обследование, направленное на исключение опухоли надпочечников. Если выявляется феохромоцитома (опухоль, выделяющая адреналин или норадреналин), то первым этапом лечения является её удаление, а в последующем проводится хирургическое лечение медуллярного рака щитовидной железы.

Дистанционная лучевая терапия для лечения медуллярной карциномы малоэффективна – ее применяют только в случае невозможности полного удаления первичной опухоли при ее обширном распространении. Лечение радиоактивным йодом при медуллярной карциноме не показано, поскольку этот вид опухоли не накаплвает йод.

После оперативного вмешательства все больные с медуллярным раком щитовидной железы нуждаются в заместительной гормональной терапии L-тироксином под контролем уровня тиреотропного гормона. Высокие дозы тироксина для лечения медуллярной карциномы не нужны, тироксин дозируется так, чтобы уровень ТТГ крови находился в пределах нормы.

В последние годы отмечается бурный рост числа химиотерапевтических препаратов из группы мультикиназных ингибиторов, которые способны останавливать прогрессирование медуллярного рака или даже приводить к регрессу опухоли. Единственным зарегистрированным в России препаратом для лечения медуллярного рака щитовидной железы является капрельса (вандетаниб). Остальные ингибиторы распространяются пока только в рамках клинических испытаний.

Прогноз для больных с медуллярным раком щитовидной железы

Больные, прооперированные по поводу медуллярного рака щитовидной железы, подлежат обязательному диспансерному наблюдению у онколога и эндокринолога не реже двух раз в год. В послеоперационном периоде больным необходимо определять содержание кальцитонина и РЭА - ракового эмбрионального антигена, уровень которых является критерием радикальности проведенного хирургического вмешательства и маркером возможного рецидива заболевания.

При раннем обнаружении медуллярного рака и своевременном оперативном вмешательстве возможно полное излечение от опухоли. При наличии регионарных метастазов опухоли или отдаленных ее очагов прогноз ухудшается, однако при качественном лечении возможна длительная (десятилетия) жизнь пациентов даже в условиях сохраняющегося роста опухоли.

Узлы щитовидной железы

Узлом щитовидной железы называется участок ее ткани, отличающийся от остальной ткани железы при проведении УЗИ или при пальпации (ощупывании). Ощупывание щитовидной железы позволяет выявить узлы у 5-7% жителей нашей планеты. С распространением УЗИ щитовидной железы узлы этого органа стали выявлять у 20-30% людей. С возрастом распространенность узлов щитовидной железы увеличивается, и в 50 лет узлы уже можно обнаружить у 50% женщин и примерно 20% мужчин. В 60 лет количество женщин, имеющих узлы щитовидной железы, уже начинает превышать количество женщин, не имеющих этой патологии.

Рак щитовидной железы

Рак щитовидной железы – злокачественная опухоль, растущая из эпителия щитовидной железы. В щитовидной железы существует три типа клеток: А, В и С. Из клеток типа А и В развиваются обычно дифференцированные формы рака щитовидной железы: фолликулярный и папиллярный. Из клеток типа С развивается медуллярный рак щитовидной железы (или С-клеточный рак).

Ком в горле

Какие заболевания могут вызывать подобные ощущения? Ком в горле встречается при диффузном увеличении щитовидной железы, появлении узлов щитовидной железы, опухолей щитовидной железы, воспалении щитовидной железы (тиреоидите), опухолях передней поверхности шеи, опухолях пищевода, абсцессах шеи, остеохондрозе, неврозе.Какие заболевания могут вызывать подобные ощущения? Ком в горле встречается при диффузном увеличении щитовидной железы, появлении узлов щитовидной железы, опухолей щитовидной железы, воспалении щитовидной железы (тиреоидите), опухолях передней поверхности шеи, опухолях пищевода, абсцессах шеи, остеохондрозе, неврозе.

Аденома паращитовидной железы (первичный гиперпаратиреоз, вторичный и третичный гиперпаратиреоз)

Аденома паращитовидной железы - информация о причинах возникновения, симптомах, методах диагностики и лечения

Если кальций в крови повышен.

Что делать, если кальций крови повышен? О каких заболеваниях может говорить повышенный кальций крови? Какие дополнительные обследования необходимо сделать пациентам с высоким кальцием? Куда обратиться для консультации по поводу повышенного содержания кальция в крови? На все эти вопросы отвечает данная статья

Феохромоцитома: симптомы, диагностика, лечение

Феохромоцитома - опасная опухоль надпочечника, приводящая к тяжелым осложнениям. Лечение феохромоцитомы должно проводиться только в специализированных центрах эндокринологии и эндокринной хирургии, имеющих значительный опыт в этой области. Северо-Западный центр эндокринологии проводит консервативное лечение и операции при феохромоцитоме наиболее современным способом: ретроперитонеоскопическим доступом

Внимание! Кальцитонин повышен!

Что такое кальцитонин? Зачем сдается анализ крови на кальцитонин? Какова норма кальцитонина? Что делать, если кальцитонин повышен? На все эти вопросы Вы найдете ответ в статье, посвященной гормону кальцитонину и его клиническому значению

Удаление щитовидной железы

Информация об удалении щитовидной железы в Северо-Западном центре эндокринологии (показания, особенности проведения, последствия, как записаться на операцию)

Тонкоигольная биопсия узлов щитовидной железы

Тонкоигольная биопсия - основной метод оценки морфологического строения узлов щитовидной железы. В ходе биопсии производится оценка клеточного состава узла, что дает возможность определения дальнейшей тактики лечения

Экспертное УЗИ щитовидной железы

УЗИ щитовидной железы является главным методом, позволяющим оценить строение этого органа. Благодаря своему поверхностному расположению, щитовидная железа легко доступна для проведения УЗИ. Современные ультразвуковые аппараты позволяют осматривать все отделы щитовидной железы, за исключением расположенных за грудиной или трахеей.

Услуги

УЗИ щитовидной железы выполняется хирургами-эндокринологами с использованием аппаратов экспертного класса

УЗИ надпочечников - показания, диагностическая значимость, методика выполнения

Кольпоскопия высокого разрешения с видеоподдержкой

Малоинвазивная диагностика с обезболиванием и УЗИ-контролем

Диагностика проводится профессиональным маммологом

Лечение узлов щитовидной железы без операции

Денситометрия (определение плотности костной ткани) - без облучения, выполняется эндокринологом

Более 1000 анализов - оперативно, качественно, с доставкой результатов

Всё о сдаче анализа на гормоны щитовидной железы: какие гормоны существуют, как сдавать гормоны, где сдавать анализ на гормоны

Информация об удалении щитовидной железы в Северо-Западном центре эндокринологии

Симптомы и методы лечения медуллярного рака щитовидной железы

Медуллярный рак щитовидной железы занимает третье место среди онкологических заболеваний эндокринного органа и составляет около 6% диагностированных случаев. Данная форма патологии имеет злокачественный характер, тяжело поддается лечению, особенно при образовании метастазов в отдаленные ткани организма. Опухоль формируется из С-клеток щитовидной железы, которые секретируют гормон кальцитонин.

Формы медуллярного рака

Классифицируют 2 формы рака: наследственная и спорадическая. В 80% случаев диагностируется спорадический тип заболевания. При этом чаще всего происходит одностороннее поражение органа. Пик недуга приходится на возраст 40–65 лет, страдают преимущественно женщины.

Генетический фактор часто сопровождается врожденными патологиями (изолированный МРЩЖ), опухолями надпочечников, гиперкальциемией. Такая форма имеет более легкое течение, чем спорадическая.

Множественная эндокринная неоплазия:

• Еще одним клиническим вариантом медуллярного рака является синдром Сиппла (МЭН II-A). Патология передается по наследству от ближайших родственников. Характерные признаки – это двустороннее поражение щитовидной железы, увеличение размера органа, образование опухоли надпочечников (феохромоцитома), гиперплазия паращитовидных желез, усиленная секреция паратгормона, нарушение обмена кальция и фосфора.
• Синдром Горлина (МЭН II-В) – это также одна из форм медуллярного рака, но симптомы гиперпаратиреоза встречаются редко. Заболевание обнаруживается у молодых людей в возрасте 30–35 лет. Проявляется недуг образованием нейрином в полости рта, искривлением позвоночника, нарушением опорно-двигательного аппарата, «конской стопой», вывихом бедренных костей, «паучьими пальцами», утолщением губ. Узелки (нейриномы) образуются на слизистых оболочках ротовой полости, желудочно-кишечного тракта, коже век. Уплотнения светло-розового цвета, безболезненные, могут достигать 1 см в диаметре.

Множественная эндокринная неоплазия II-B типа чаще всего имеет спорадический характер. У больных диагностируют сопутствующие опухоли: медуллярная карцинома щитовидной железы, феохромоцитома надпочечников, ганглионевромы роговицы глаз.

• Синдром Вермера МЭН I характеризуется образованием гормонпродуцирующих и гормональнонеактивных опухолей паращитовидных желез, гипофиза, поджелудочной железы, надпочечников. Дополнительно может присутствовать тиреотоксикоз, коллоидный зоб, лимфоцитарный тиреоидит. В редких случаях выявляют рак легких, яичек, полипы желудка, липомы, акустическую невриному.

Риск развития МРЩЖ в семьях с генетической предрасположенностью к множественной эндокринной неоплазии составляет 75%.

Причины и симптомы заболевания

К возможным причинам развития медуллярного рака относится:

• наследственная предрасположенность;
• вредная работа, связанная с тяжелыми металлами, ионизирующим облучением;
• иммунодефицит;
• перенесенные стрессы, депрессии;
• вредные привычки: алкоголизм, наркомания, курение;
• радиоактивное облучение.

Возможно перерождение доброкачественных узлов в модулярный рак щитовидной железы. Провоцирующими факторами могут послужить гормонпродуцирующие опухоли молочных желез, половых органов, хронические заболевания репродуктивной системы.

На начальных стадиях недуг практически никак себя не проявляет. Пациенты страдают нарушением стула, могут беспокоить запоры, диарея. В переднем отделе шеи уплотняются лимфоузлы. Чаще всего такие признаки являются первыми симптомами медуллярного рака щитовидной железы.

К другим признакам относится:

• увеличение размеров щитовидки, появление одиночных, плотных узлов;
• воспаление шейных лимфоузлов;
• чувство жара, покраснение лица;
• осиплость голоса;
• затруднения во время проглатывания пищи, разговора, дыхания;
• ощущение комка в горле;
• деформация нижнего отдела шеи;
• боль в области шеи, иррадиирущая в ухо;
• набухание шейных вен;
• одышка.

Узлы при медуллярном раке щитовидной железы имеют плотную консистенцию, малоподвижны из-за прорастания в окружающие ткани, характеризуются стремительным ростом.

На начальных стадиях выявляют метастазы в регионарных лимфоузлах, позже раковые клетки распространяются в отдаленные органы. В процессе распада опухоли происходит интоксикация организма, появляется тошнота, рвота, диарея, повышается температура тела. МЭН вызывает нарушение гормонального фона, пациентов беспокоит общая слабость, недомогание.

Значительное увеличение размеров щитовидной железы, прорастание опухоли в горло, пищевод приводит к параличу возвратного нерва гортани и вызывает осиплость голоса, трудности во время еды, больным трудно дышать.

Стадии медуллярного рака

Различают 4 стадии заболевания:

• I стадия характеризуется образованием опухоли диаметром менее 2 см и отсутствием метастазов.
• II стадия диагностируется, если узел имеет размеры от 2 до 4 см, и не выходит за пределы щитовидной железы, метастазов нет.
• На III стадии рак вызывает деформацию щитовидки, может прорастать за пределы органа и поражать лимфатические узлы шеи. Отдаленные метастазы отсутствуют.
• IV стадия подтверждается при любом размере опухоли, прорастании ее в окружающие ткани, выявлении метастазов в отдаленных органах.

В зависимости от стадии заболевания подбирается метод терапии и составляется прогноз на выздоровление.

Методы диагностики

Медуллярный рак щитовидной железы диагностируют по результатам осмотра пациента, проведения лабораторных и инструментальных исследований, тонкоигольной аспирационной биопсии. При осмотре и пальпации обнаруживается увеличение щитовидки, образование плотных узлов. Чаще всего уплотнения выявляют с одной стороны в единичном количестве, но встречается и двустороннее поражение с множественными узлами. Врач осматривает шейные лимфоузлы, и если они увеличены, это может быть симптомом метастазирования.

При подозрении на медуллярный рак пациент сдает анализ на уровень кальцитонина в крови. Высокие показатели гормона говорят о наличии злокачественной опухоли. В случае получения сомнительных результатов проводят стимулированный тест на кальцитонин.

Выявить наличие раковых клеток помогает биопсия узла щитовидной железы под контролем УЗИ. Такое исследование позволяет изучить состав биоматериала, точно установить диагноз и дифференцировать другие патологии. Молекулярно-биологический анализ протоонкогена RET проводится для исключения мутаций клеток ДНК. В случае положительного генетического скрининга исследование проводят всем близким родственникам больного.

Компьютерная томография необходима для определения стадии заболевания, наличия отдаленных метастазов, опухолей надпочечников и других эндокринных желез.

Лабораторные анализы крови сдают для определения уровня тирокальцитонина, кальция, СЕА. По составу суточной мочи определяют экскрецию адреналина, норадреналина, паратгормона, ванилилминдальной и гомованилиновой кислоты.

Для оценки функции щитовидной железы проводят исследование крови на уровень тиреоидных гормонов:

Высокий уровень ПТГ указывает на наличие метастазов при медуллярном раке. Т3 и Т4 отвечают за работу щитовидки. Диагностика проводится постоянно во время проведения лечения и после операции для определения точной дозировки заместительных препаратов.

Лечение МРЩЖ

Медуллярный рак щитовидной железы начинают лечить с удаления феохромоцитомы надпочечников. Затем выполняется полное удаление щитовидки (экстирпация), жировой клетчатки с центральными и боковыми шейными лимфоузлами.

Лучевая терапия при медуллярном раке неэффективна, ее назначают только при невозможности полного удаления щитовидной железы или в случае обширного распространения метастазов. Радиойодтерапия также не проводится, так как опухоль не накапливает йод.

После операции больным назначается заместительная гормональная терапия L-тироксином. Дозировка препарата подбирается таким образом, чтобы уровень тиреотропного гормона находился в пределах нормы.

К осложнениям оперативного вмешательства относится:

• паралич гортанного нерва, осиплость голоса;
• повреждение паращитовидных желез;
• кровотечение, образование гематомы;
• постоперационное инфицирование.

В настоящее время ученные занимаются разработкой мультикиназных ингибиторов, которые могли бы замедлять рост медуллярного рака и приводить к его регрессии. В Росси для лечения карциномы щитовидной железы применяется химиотерапевтический препарат Капрельса. Избирательный метод терапии проводится в течение 6 месяцев.

Прогноз медуллярного рака

Медуллярный рак щитовидной железы имеет неблагоприятный прогноз, он хуже других видов злокачественных опухолей поддается лечению. При удалении очага поражения на начальных стадиях пятилетняя выживаемость составляет 80%, если выявлено метастазирование, то шансы на удачное лечение сокращаются до 25%. Если на момент диагностирования опухоли, заболевание имеет 4 стадию, то выживаемость составляет 5–7%.

Неблагоприятный прогноз связан со стремительным ростом медуллярного рака, наличием других опухолей эндокринных желез, быстрым образованием метастазов. У большинства больных заболевание диагностируется на III–IV стадии, так как до этого времени характерные симптомы практически отсутствуют.

Онлайн тест на сахарный диабет

Пройдите тест, что бы узнать вероятность приобретения сахарного диабета

Тест: Проверяем свой иммунитет

Пройдите тест, что бы узнать насколько крепок ваш иммунитет

материалы о всех гормонах,

информация о заболеваниях,

препаратах и анализах

Вся информация на сайте предоставлена в ознакомительных целях. Перед применением любых рекомендаций обязательно проконсультируйтесь с врачом. Самолечение может быть опасно для вашего здоровья.

В большинстве случаев при возникновении опухоли щитовидной железы нельзя определить причину ее возникновения. Однако ученые могут с точностью сказать, что медуллярный рак щитовидки провоцируют три фактора:

• Наследственная предрасположенность. Так, статистика утверждает, что при наличии медуллярной карциномы щитовидной железы у одного из родителей дети страдают этим заболеванием в 20% случаев. Также доказано, что носителями гена медуллярного рака щитовидки являются 60% детей, чьи родители болели.
• Частое облучение головы гамма-лучами также может стать причиной этого заболевания.
• Аутоиммунные либо другие заболевания, провоцирующие чрезмерную выработку гормонов щитовидной железы.

Важно! Основной причиной развития медуллярного рака считается генетическая патология.

Наибольшее количество заболевших перешагнули рубеж 40 лет, но еще не достигли 60.

Женщины страдают медуллярным раком чаще, чем мужчины. На каждые 3 заболевших женщины приходится 2 мужчины.

Особенных различий уровня заболеваемости на йододефицитных территориях и в регионах с нормальным йодным фоном нет.

Что происходит в организме при медуллярном раке щитовидки?

Щитовидная железа вырабатывает тиреоидные гормоны Т3 и Т4, а также важный для поддержания тонуса мышц и обмена веществ гормон кальцитонин.

Вырабатывают его С-клетки, они также находятся в фолликулах щитовидки. Но в определенный период С-клетки начинают усиленно делиться и производят кальцитонин в избыточном количестве. В месте слишком бурного роста клеток образуется узел. Он быстро растет и на первых порах никак себя не проявляет. Опухоль не имеет капсулы и очень рано проникает в шейные лимфатические узлы, провоцируя их увеличение и воспаление. Здесь образуются метастазы; происходит это на ранних стадиях медуллярного рака щитовидной железы.

С большой скоростью метастазы проникают во все органы шеи: трахею, гортань, бронхи. Через кровь раковые клетки попадают в надпочечники и печень, мышечную ткань, легкие.

Симптомы заболевания

Медуллярная карцинома относится к самым агрессивным видам онкологических заболеваний. Длительное время она протекает без внешних проявлений. Пациента ничего не беспокоит, только можно заметить узелок на шее спереди, в области щитовидной железы. Узелок быстро растет; появляются симптомы, характерные для опухолевых заболеваний щитовидной железы:

• Боль в горле.
• Сухой кашель.
• Охриплость голоса.
• Слабость, быстрая утомляемость.

Важно! При раннем диагностировании медуллярного рака, до появления метастазов в лимфоузлах, выживаемость пациентов в пределах 10 лет составляет 75%.

В дальнейшем для медуллярного рака характерно:

• Быстрое увеличение узла, что можно наблюдать визуально (зрительно).
• Нарушение пищеварения, диарея.
• Увеличение лимфатических узлов.
• Затруднение дыхания, приступы удушья в положении лежа на спине.
• Заметное увеличение зоба.
• Трудности с глотанием, боли.

После проникновения метастазов в отдаленные органы появляются и соответствующие симптомы:

• Удушливый кашель.
• Постоянная одышка.
• Диарея, понос.
• Кишечные колики.
• Большой зоб.
• Хрупкость, ломкость костей вследствие остеопороза.

Важно! При обнаружении опухоли на стадии с метастазами в лимфоузлах выживаемость в пределах 10 лет составляет 40%.

Дифференциация опухоли

Для установления диагноза «медуллярная карцинома щитовидной железы» потребуется целый ряд обследований.

1. Чтобы установить наличие опухоли, проводят УЗИ щитовидной железы и шейных лимфоузлов. Оно позволит обнаружить саму опухоль и установить наличие метастазов в лимфоузлах.
2. Для определения характера новообразования делают аспирационную тонкоигольную биопсию. Гистология даст ответ о наличии раковых клеток в щитовидной железе.
3. Чтобы уточнить уровень кальцитонина в крови, назначают биохимический анализ крови на гормоны.
4. Для установления наследственной формы проводят ДНК-тест.
5. МРТ позволит исключить наличие метастазов в других органах шеи.
6. По показаниям проводят рентгенографию легких, сцинтиграфию.

Существует три формы медуллярной карциномы. 1 - спорадическая (80%) возникает в возрасте 40-60 лет. 2 А - синдром Сиппла: множественное поражение (неоплазия) эндокринной системы. Имеет самые плохие прогнозы. 2 Б - наследственная форма, поражающая возрастную группу 30–40 лет.

Особенности лечения в зависимости от распространения метастазов

Лечение медуллярного рака щитовидной железы будет зависеть от наличия метастазов в лимфатических узлах и других органах.

Важно! Медуллярная карцинома более агрессивна по сравнению с фолликулярным и папиллярным раком. Еще одно ее отличие заключается в том, что раковые клетки медуллярной опухоли не реагируют на радиоактивный йод.

При лечении медуллярного рака щитовидной железы используют:

• Облучение. Его назначают нередко первым, до тиреоидэктомии, или же после операции. Облучают область шеи, так как этот тип карциномы очень быстро распространяется на шейные лимфоузлы. Это позволяет избежать распространения метастазов и возникновения рецидивов опухоли. Процедуру назначают, если результаты биопсии подтвердили наличие раковых клеток за пределами щитовидки.

• Хирургическое удаление опухоли. Появление метастазов в лимфоузлы требует удаления не только щитовидной железы, но и шейных лимфатических узлов. Статистика операций указывает на то, что часто приходится удалять железу полностью, а удаление лимфоузлов происходит в двух случаях из трех.
• Химиотерапию. Ее проводят при помощи ингибиторов белка (протеинкиназы). Так как эта опухоль не реагирует на йод 123, то раковые клетки, которые остались в крови после операции, приходится удалять при помощи химиотерапии. Эта процедура вызывает ряд побочных эффектов: тошноту, гипертонию, диарею и кровотечения.

Диаграмма демонстрирует выживаемость больных в течение пятилетия: Стадия I - 95%, стадия II - 75%, стадия III А (синдром Сиппла) - 25 % и стадия III В - 48%

Прогноз на выживаемость

На ранней стадии, до проникновения метастазов в лимфоузлы, медуллярный рак имеет относительно благоприятный прогноз, и 5-летний рубеж переживает 90–95% больных. В случае проникновения метастазов в лимфоузлы, а наиболее часто выявляется рак как раз в этот период, выживаемость значительно снижается и в течение 10 лет не превышает 40%.

Важно. Сложными будут прогнозы при раке, поразившем органы шеи, здесь прогноз неутешителен. Смерть наступает от проблем с дыханием при прорастании метастазов в органы шеи (происходит сдавливание трахеи). От обширных кровотечений - при поражении метастазами сосудов, печени, мозга.

Зачастую при выявлении карциномы с метастазами в отдаленные органы эндокринологи прогнозируют пациенту всего несколько месяцев жизни.

Медуллярный рак щитовидной железы - редкая болезнь, которая диагностируется у 1 из 5000 пациентов.

Особенность медуллярной злокачественной опухоли в том, что она производит аномально большое количество кальцитонина и может быть признаком синдрома эндокринной неоплазии.

Причины медуллярного рака и механизм развития болезни

Как правило, новые клетки щитовидной железы вырабатываются по мере необходимости, для того, чтобы заменить отмершие или поврежденные клетки.

Но иногда клетки щитовидки начинают бесконтрольно расти и размножаться. Эти «лишние» клетки и образовывают массу ткани, называемую узлом. Если узел состоит из раковых клеток, его называют злокачественным.

Причина развития медуллярного рака щитовидки: повышенная выработка С клетками кальцитонина.

Такой тип рака называется спорадическим. Но 20% пациентов наследуют предрасположенность к медуллярному раку от одного из родителей.

Пациент с геном медуллярного рака передаст его своим потомкам в 60 процентов случаев. Таким образом, наследственный медуллярный рак вызывается мутацией в RET протоонкогене.

Болезнь развивается практически бессимптомно, и чаще обнаруживается во время обычного обследования горла у оториноларинголога. Опухоль зачастую распространяется только в лимфоузлы.

Но если заболевание не лечить, то опухоль может поразить ткани шеи и распространиться на печень, легкие, и даже мозг.

Основные признаки медуллярного рака щитовидки и статистика выживаемости

Диагностировать медуллярный рак щитовидки на ранних стадиях очень проблематично, так как болезнь протекает бессимптомно.

Наиболее распространенный признак,

после появления которого больной обращается в больницу: узелки в горле.

На момент обращения больного к врачу, опухоль может быть очень большой, видимой невооруженным глазом и хорошо пальпироваться.

Чтобы не допускать метастазирования болезни, необходимо обратиться к врачу сразу после того, как проявятся следующие симптомы:

• охриплость или изменения в голосе;
• сухой кашель;
• проблемы с глотанием (дисфагия).

Если же рак уже начал распространяться на окружающие структуры горла, то проявятся следующие симптомы:

• боли при глотании;
• затрудненное дыхание, особенно когда пациент лежит на спине;
• постоянная одышка.

В случае раннего обнаружения медуллярного рака, прогноз положительный: выживаемость пациентов в течение 10 лет после начала лечения составляет около 75 процентов.

Но если болезнь была диагностирована после того как раковые клетки распространились на лимфатические узлы, то прогноз будет менее оптимистичным.

10-ти летний порог выживаемости преодолевают лишь 40 процентов больных с обнаруженными метастазами в лимфоузлах.

Медуллярный рак щитовидки считается не излечимым после того, как он распространится за пределы шеи.

Как диагностируется медуллярный рак щитовидки?

Своевременная диагностика опасной болезни имеет решающее значение для обеспечения пациента правильным лечением. Врачи могут назначить множество различных диагностических тестов для того, чтобы быстро поставить правильный диагноз.

Название диагностического теста	Описание
Анализ крови на кальцитонин	Анализ крови на кальцитонин-самый быстрый и информативный способ оценить состояние щитовидки. Кальцитонин является онкомаркером щитовидки. Повышенные уровни гормона напрямую указывают на развитие медуллярного рака.
Ультразвуковое исследование	Ультразвук может быть использован для получения актуального изображения не только щитовидки, но и лимфатических узлов. Одного ультразвукового исследования не достаточно для того, чтобы различить доброкачественные и злокачественные опухоли, но в тоже время УЗИ-самый недорогой и быстрый способ выявить локализацию опухолей и оценить их размеры.
Биопсия	Биопсия - самый точный тест, который позволяет определить характер новообразований щитовидки. Специальной тонкой иглой лаборант делает забор небольшого образца опухоли и затем тщательно изучает их под микроскопом. По результатам исследования ставится точный диагноз (вероятность ошибки не превышает 1-2%).
МРТ или КТ	Магнитно-резонансная или компьютерная томография также может быть полезна в диагностике злокачественных опухолей щитовидки. Получив цветное объемное изображение щитовидной железы и окружающих её структур, врач может четко очертить зону распространения метастаз.

Лечение медуллярного рака щитовидной железы

Злокачественная медуллярная карцинома лечится с помощью , хирургии или лучевой терапии.

Хирургическое вмешательство

Если рак обнаружен на ранних стадиях, то хирургической операции по удалению опухоли может быть достаточно для полного излечения пациента.

Операция заключается в удалении злокачественных образований щитовидки и резекции лимфатических узлов для предотвращения дальнейшего распространения рака.

Лимфатические узлы удаляются из-за того, что в большинстве случаев первые метастазы рака распространяются именно на них. В особо тяжелых случаях, назначается тиреоидэктомия (полное удаление щитовидки).

Радиотерапия

Лучевая терапия назначается в тех случаях, когда есть высокий риск рецидива медуллярного рака.

Если результаты биопсии показали наличие раковых клеток в структурах, окружающих щитовидную железу, необходимо облучить горло для того, чтобы «убить» злокачественные клетки, которые остались в организме.

Радиотерапия обычно назначается сразу после проведения операции.

Химиотерапия с помощью ингибиторов протеинкиназы

Ингибиторы протеинкиназы используются для того, чтобы блокировать любые аномальные белки.

Поврежденные радиотерапией белки провоцируют рецидив медуллярного рака щитовидки.

Как и большинство препаратов химиотерапии, эти ингибиторы имеют некоторые побочные эффекты, в том числе: тошнота, диарея, сердечные шумы, гипертония, кровотечения.

Профилактика медуллярного рака щитовидки

Так как медуллярный рак вызван мутациями в генах, то предотвратить его развитие с помощью правильного питания и здорового образа жизни практически нереально.

Тем не менее, если у одного из родителей был выявлен ген модулярного рака, необходимо с детства:

• проводить периодические осмотры шеи;
• ежегодно сдавать и кальцитонин, чтобы убедиться, что показатели гормонов находятся в пределах нормы;
• при любых болях в горле проводить УЗИ шеи.

Ежегодные обследования помогут врачам выявить рак на самой ранней стадии и подобрать максимально эффективное и безопасное лечение.