→ → Юношеский эпифизеолиз – симптомы, диагностика, лечение. Варусная деформация бедренной кости: причины, классификация, симптомы и лечение Укорочение шейки бедра у ребенка

Юношеский эпифизеолиз – симптомы, диагностика, лечение. Варусная деформация бедренной кости: причины, классификация, симптомы и лечение Укорочение шейки бедра у ребенка

Билет 36:

1 ) Переломы мыщелков бедра и большеберцовой кости: классификация, диагностика, лечение. Различают переломы одного из мыщелков и обоих мыщелков бедренной кости (межмыщелковые Y- и Т – образные). Изолированные переломы мыщелков возникают обычно при резком отклонении голени кнутри (перелом внутреннего мыщелка) или кнаружи (перелом наружного мыщелка). Переломы обоих мыщелков чаще возникают в результате падения с большой высоты на выпрямленную ногу.Клиника. При изолированном перелое наружного мыщелка со смещением отломков возникает вальгусное отклонение голени (genu valgum), при переломе внутреннего мыщелка со смещением - варусное отклонение голени (genu varum). При переломах обоих мыщелков со смещением может выявляться анатомическое укорочение конечности. Кроме этого сустав резко увеличен в объеме из-за гемартроза, конечность занимает вынужденное положение: нога слегка согнута в коленном и тазобедренном суставах. Активные и пассивные движений в коленном суставе резко болезненны. При пальпации – усиление боли и симптом баллотирование надколенника.Для переломов этой локализации характерны следующие клинические симптомы:Боль в коленном суставе и нижней части бедра, усиливающаяся при ощупывании и давлении на мыщелки.Варусная или вальгусная деформация коленного сустава.Окружность бедра в области мыщелков увеличена .Контуры коленного сустава сглажены .Флюктуация в коленном суставе (гемартроз ).Баллотирование надколенника. Пассивные движения в коленном суставе возможны, но болезненны .Иногда можно определить костный хруст .Диагноз уточняют по рентгенограммам, произведенным в двух проекциях.Лечение. Переломы дистального отдела бедренной кости без смещения отломков лечат методом иммобилизации гипсовой повязкой (3-5 недель) или по И. Р. Вороновичу: применяют боковой компрессионный остеосинтез спицами с упорными площадками.Этот метод позволяет выполнить все 4 принципа лечения внутрисуставных повреждений:Идеальная репозиция перелома (с точность до 2 мм., так как только при таком смещении суставных поверхностей возможна регенерация гиалинового хряща).Надежная фиксация отломков на весь период консолидации.Ранняя функция (для полноценной функции хряща и его обменных процессов). на поврежденный сустав.До фиксации проводят пункцию коленного сустава с целью эвакуации крови и введения в сустав 20-30 ml 1% раствора новокаина. В течение первых 7-10 дней после травмы часто возникает необходимость повторных пункций сустава и эвакуации крови, что является одним из способов профилактики посттравматического артроза.Под местной инфильтрационной анестезией проводят спицу Киршнера через бугристость большеберцовой кости, надлодыжечную область или через пяточную кость и накладывают вытяжение. Груз при переломе без смещения 2-4 кг, при смещении – 4-8 кг. Срок вытяжения б недель, зятем ногу фиксируют Циркулярной гипсовой повязкой до паха сроком на 6 недель. После снятия повязки приступают к восстановительному лечению: ванны, парафин, массаж, ЛФК, механотерапия. Восстановление трудоспособности при переломах без смещения отломков через 3-3,5 мес; при смещении отломков – через 5-6 месяцев.Оперативное лечение: показано, когда закрытым путем костные отломки не сопоставляются. Обнажают костные отломки, репонируют и фиксируют их либо пластиной, либо 1-2 металлическими стержнями. Оперированную ногу фиксируют гипсовой повязкой до образования костной мозоли. Затем приступают к восстановительному лечению. Оперативное вмешательство позволяет более точно репонировать отломки, провести их прочную фиксацию и, благодаря этому, раньше начать функциональное лечение (2-3 недели с момента операции). Полную нагрузку на поврежденную конечность разрешают не ранее чем через 3,5-4,5 месяца.Переломы мыщелков большеберцовой кости. Переломы мыщелков большеберцовой кости являются внутрисуставными повреждениями и возникают чаще всего при падении на прямые ноги или при отклонении голени кнаружи либо кнутри. Различают переломы наружного мыщелка, внутреннего мыщелка, а также Т- и У-образные переломы обоих мыщелков. Переломы мыщелков могут быть импрессионными и по типу откалывания. Им могут сопутствовать повреждения менисков, связочного аппарата коленного сустава, переломи межмыщелкового возвышения большеберцовой кости, переломы головки малоберцовой кости и др. Клиническая картина при переломах мыщелков большеберцовой кости соответствует внутрисуставному повреждению: сустав увеличен в объеме, нога чуть согнута, выявляется гемартроз по симптому баллотирования надколенника. Голень отклонена кнаружи при переломе наружного мыщелка или кнутри при переломе внутреннего мыщелка. Поперечный размер большеберцовой кости в области мыщелков увеличен в сравнении со здоровой ногой, особенно при Т- и У-образных переломах. При пальпации области перелома резко болезнена. Характерна боковая подвижность в коленном суставе при разогнутой голени. Активные движения в суставе отсутствуют, пассивные движения вызывают резкую боль. Поднять выпрямленную ногу больной не может. Иногда повреждение наружного мыщелка сопровождается переломом головки или шейки малоберцовой кости. При этом может повреждаться малоберцовый нерв, что распознается по нарушению чувствительности, а также двигательным нарушениям стопы. Рентгенологическое исследование позволяет уточнить диагноз и выявить особенности перелома. Лечение. При переломах мыщелков голени без смещения производят пункцию сустава для аспирации крови и введения 20-40 мл 1% раствора новокаина. Поврежденная конечность фиксируется циркулярной гипсовой повязкой. Со 2-го дня рекомендуется упражнения для четырехглавой мышцы бедра. Ходьба с помощью костылей без нагрузки на больную ногу разрешается через неделю. Гипсовую повязку снимают через 6 недель. Нагружать ногу разрешают через 4-4,5 месяца после перелома. При ранней нагрузке может произойти импрессия поврежденного мыщелка. При переломе мыщелка со смещением применяется как консервативное, так и оперативное лечение. В некоторых случаях при переломах со смещением, особенно при оскольчатых, Т и V-образных переломах может быть применено постоянное скелетное вытяжение. При этом конечность больного укладывают на шину Белера, спицу проводят через пяточную кость, груз по оси голени 4-5 кг. Продолжительность лечения этим методом - 4-5 недель, после чего конечность фиксируют гонитной гипсовой повязкой. Дальнейшее лечение такое же, как при переломе мыщелков без смещения отломков. Физиологический метод с хорошими результатами лечения предложил И. Р. Воронович. Оперативное лечение показано при безуспешном консервативном лечении. Операцию производят на 4-5 день после травмы: открытую репозицию перелома и остеосинтез металлическими конструкциями. Швы снимают на 12-14 сутки, а дальнейшее ведение больного, как и при переломах мыщелков без смещения.

2) .Консервативное лечение остеоартроза крупных суставов. Методики кафедры. Больным с деформирующим артрозом необходимо соблюдать определенный двигательный режим, направленный на разгрузку больного сустава. Им следует избегать продолжительной ходьбы, длительного стояния на ногах или пребывания в одной позе, не следует носить тяжести. При выраженном болевом синдроме во время ходьбы необходимо пользоваться тростью или ходить с помощью костылей. Для разгрузки больного сустава, даже в домашних условиях, следует применять манжетное вытяжение с грузом по оси ноги 2-3кг. При резких болях, не проходящих от вышеперечисленных мероприятий, можно применять фиксацию сустава гипсовой повязкой на 2-4 недели, но при этом еще больше ограничиваются движения, а контрактуры усугубляются. Цель консервативного лечения артрозов –восстановление кровообращения в тканях больного сустава. Терапия должна быть комплексной и включать не только медикаментозное лечение, но и физиотерапевтическое, санаторно-курортное. Ниже описанное консервативное лечение должно быть комплексным и соответствовать стадии развития болезни. Средства микроциркулярного воздействия применяются для восстановления системы микроциркуляции. С этой целью применяют различные средства, фармакогенез которых неодинаков: ангиотрофин, андекалин, депокалликреин, дильминал, инкрепан. Они назначаются в первой стадии заболевания у больных без явлений синовитиа в течении 3-х недель. При развитии воспаления в тканях сустава лучше использовать средства, инактивирующие кининовую систему - контрикал, залол, трасилол и др.

У большинства пациентов деформация бедренной кости связана с изменениями в структуре её шейки. Только у 10 % пациентов выявляется деформация головки бедренной кости. В основном в эту группу входят больные после перелома шейки бедра при неправильном срастании костной ткани.

Первичные изменения начинаются с укорочения шейки и утолщения его участка в области диафизарного узла сочленения с вертлужной впадиной тазовой кости. ось шейки и центральный диафиз при этом подвергаются несущественной деформации, усугубляющейся в дальнейшем за счет сокращения определённых бедренных мышц. При варусной деформации укорочение происходит по внутренней поверхности. При вальгусной деформации искривление проходит с поражением наружных мышц.

Примерно в 70 % случаев для подобного заболевания опорно-двигательного аппарата предпосылки формируются на этапе внутриутробного развития малыша. И только у 25 % пациентов деформация бедренной кости связана с дистрофическими поражениями хрящевой и костной ткани. Обычно первые признаки в этом случае появляются в преклонном возрасте, в климактерическом периоде на фоне развития остеопороза. Травматическая природа искривления бедра присутствует только у 5 % пациентов с клинически диагностированными случаями. Это связано с тем, что в последнее время при переломах шейки бедра активно используются оперативные способы восстановления целостности тканей. Это позволяет обеспечивать полное восстановление без формирования различного рода дегенеративных деформаций.

В предлагаемом материале можно узнать подробнее о потенциальных причинах развития деформации бедренной кости у детей и взрослых. Также рассказано о том, какими методами мануальной терапии можно эффективно и безопасно проводить лечение с целью полного восстановления физиологического состояния бедренной кости.

Почему возникает деформация шеек бедра?

Первичная деформация бедра встречается только в виде врожденной патологии, которая может не проявляться до наступления зрелого возраста. Постепенная деформация шеек бедра является следствием влияния негативных факторов, таких как:

  1. ведение малоподвижного образа жизни;
  2. избыточная масса тела;
  3. курение и употребление алкогольных напитков;
  4. неправильная постановка стоп при ходьбе и беге;
  5. тяжелый физический труд с максимальной нагрузкой на тазобедренные суставы;
  6. переломы шейки бедра;
  7. ношение обуви на высоком каблуке.

Вторичная деформация шеек бедра всегда развивается на фоне других заболеваний нижних конечностей. Среди наиболее вероятных патологий можно отметить:

  • деформирующий остеоартроз тазобедренных суставов (косартроз);
  • деформирующий остеоартроз коленных суставов (гонартроз);
  • искривление позвоночника в пояснично-крестцовом отделе;
  • симфизит и расхождение лонных костей при беременности у женщин;
  • неправильная постановка стопы в виде плоскостопия или косолапости;
  • тендинит, тендовагинит, бурсит, рубцовые деформации мягких тканей нижней конечности.

Также стоит учитывать факторы риска. К ним относятся внутриутробные патологии развития костного скелета, рахит в раннем детском возрасте, остеопороз в среднем и преклонном возрасте, дефицит витамина D и кальция, эндокринные заболевания (гипертиреоз, сахарных диабет, гиперфункция надпочечников и т.д.).

Для успешного лечения деформации бедра требуется устранить все возможные причины и негативные факторы риска. Только в этом случае возможно получить положительный эффект.

Варусная деформация шейки бедренной кости (бедра)

Патология подразделяется на два вида: вальгусная и варусная деформация бедренной кости, в первом случае искривление происходит по Х-образному типу, во втором - по О-образному. Оба вида связаны с изменение угла, расположенного между головкой и диафизом бедренной кости. В норме его параметр составляет интервал от 125 до 140 градусов. Увеличение этого значения до 145 - 160 градусов приводит к развитию О-образного искривления. Уменьшение угла влечет за собой варусную деформацию шейки бедренной кости, при которой ротация нижней конечности будет резко ограничена.

Отведение ноги в сторону от тела при варусной деформации бедра затруднено и вызывает резкую болезненность в тазобедренном суставе. Поэтому зачастую первичный диагноз устанавливается неверно. Врач подозревает разрушение и деформацию головки бедренной кости и вертлужной впадины. Для подтверждения диагноза деформирующего остеоартроза назначается рентгенографический снимок тазобедренного сустава в нескольких проекциях. И в ходе этого лабораторного обследования выявляется варусная деформация шейки бедра, которая отчетливо видна на рентгенографических снимках в прямой и боковой проекциях.

В развитии искривления бедра можно выявить несколько стадий:

  1. легкая деформация с изменением угла наклона на 2-5 градусов не вызывает неприятных ощущений и не дает видимых клинических признаков;
  2. средняя степень характеризуется уже значительным искривлением и приводит к тому, что у пациента возникают проблемы с выполнением некоторых движений в тазобедренном суставе;
  3. тяжелая деформация приводит к укорочению конечности, полной блокировке ротационных и вращательных движений в проекции тазобедренного сустава.

У взрослых варусная деформация зачастую становится исходим асептического некроза головки бедренной кости. Также эта патология сопровождает мукополисахаридоз, рахит, туберкулез кости, хондроплазию и некоторые другие серьезные заболевания.

Вальгусная деформация шеек бедренных костей (бедра)

Часто диагностируется юношеская и врожденная вальгусная деформация бедренных костей, которая характеризуется быстрым прогрессирующим течением. При взгляде на пациента с подобным отклонением создается впечатление, что он сводит ноги в коленях и боится их разжать. Х-образная вальгусная деформация шеек бедренных костей может стать следствием дисплазии тазобедренного сустава. При этом первые признаки искривления бедра появляются примерно в возрасте 3-5 лет. В последствии угол отклонения будет только увеличиваться за счет происходящих патогенных процессов в полости тазобедренного сустава. Укорочение связок и сокращение мышечных волокон будут усиливать искривление и деформацию.

Врожденная деформации шейки бедренной кости у ребенка может быть обусловлена воздействием следующих тератогенных факторов:

  • давление на растущую матку со стороны внутренних органов брюшной полости или при ношении тесной, сдавливающей одежды;
  • недостаточность кровоснабжения матки и растущего плода;
  • выраженная анемия у беременной женщины;
  • нарушение процесса оссификации у плода;
  • тазовое предлежание;
  • перенесенные вирусные и бактериальные инфекции на поздних сроках вынашивания беременности;
  • прием антибиотиков, противовирусных и некоторых других препаратов без контроля со стороны врача.

Врожденная вальгусная деформация бедра характеризуется сильным уплощением суставной поверхности вертлужной впадина и тотальным укорочением диафизального участка бедренной кости. При рентгенографическом исследовании видно смещение головки бедренной кости кпереди и вверх при искривлении шейки и укорочении костного участка. Фрагментация эпифиза может появляться в более позднем возрасте.

Первые клинические симптомы вальгусной деформации шейки бедра у детей проявляются при начале самостоятельной ходьбы. У малыша может быть выражена укороченность одной ножки, хромота, своеобразная походка.

Юношеский тип патологии заключается в том, что вальгусная деформация бедра начинает активного развиваться в подростковом возрасте. В 13 - 15 лет происходит гормональная перестройка организма. При избыточном количестве продуцируемых половых гормонов может быть запущен патологический механизм эпифизеолиза (разрушение головки бедренной кости и её шейки). При размягчении костной ткани под влиянием растущего веса тела подростка начинается вальгусная деформация с отклонением дистального конца бедренной кости.

В зоне риска находятся дети с ожирением и избыточной массой тела, ведущие сидячий, малоподвижный образ жизни, увлекающиеся углеводными продуктами. Необходимо таких подростков периодически показывать врачу ортопеду для своевременного выявления заболевания на ранней стадии его развития.

Симптомы, признаки и диагностика

Клинические симптомы вальгусной и варусной деформации бедренной кости сложно не заметить. Характерное отклонение верхней части ноги, хромота, специфическая постановка ног - это объективные признаки. существуют также субъективные ощущения, которые могут сигнализировать о подобном неблагополучии:

  • тянущие, тупые боли в области тазобедренных суставов, возникают после любых физических нагрузок;
  • хромота, подволакивание ноги и другие изменения походки;
  • ощущение, что одна нога стала короче другой;
  • дистрофия мышц бедра на стороне поражения;
  • быстрое появление чувства усталости в мышцах ноги при ходьбе.

Диагностика всегда начинается с осмотра у врача ортопеда. Опытный доктор сможет поставить правильный предварительный диагноз уже в ходе осмотра. Затем для подтверждения или исключения диагноза назначается рентгенографический снимок тазобедренного сустава. При наличии характерных признаков диагноз подтверждается.

Как лечить деформацию бедренных костей?

Вальгусная деформация бедренных костей у ребенка прекрасно поддается консервативным способам коррекции. Но только на ранних стадиях можно полностью восстановить физиологическое состояние головки и шейки бедренной кости. Поэтому при появлении первых признаков неблагополучия следует обратиться за медицинской помощью.

Для лечения деформации головки бедренной кости могут применяться следующие методы мануальной терапии:

  1. кинезиотерапия и лечебная гимнастика направлены на то, чтобы укрепить мышцы нижних конечностей и за счет повышения их тонуса провести коррекцию положения головки кости во вертлужной впадине;
  2. массаж и остеопатия позволяют за счет физического внешнего воздействия проводить необходимую коррекцию;
  3. рефлексотерапия запускает процесс восстановления за счет использования скрытых резервов организма;
  4. физиопроцедуры, лазерное лечение, электромиостимуляция являются дополнительными методами терапии.

Любой курс коррекции разрабатывается индивидуально. перед тем, как лечить деформацию бедренной кости, необходимо проконсультироваться с опытным ортопедом.

В нашей клинике мануальной терапии каждый пациент имеет возможность получить профессиональную консультацию опытного ортопеда совершенно бесплатно. Для этого достаточно записаться на первый прием.

Abstract

In most instances, a toddler is seen with unilateral varus of the tibia, usually the deformity appearing slightly more distal than the knee joint. Radiographs of the focal fibrocartilaginous dysplasia show a characteristic abrupt varus at the metaphyseal - diaphyseal junction of the tibia. Cortical sclerosis is in and around the area of the abrupt varus on the medial cortex. A radiolucency may appear just proximal to the area of cortical sclerosis. The aetiology of such defects and the pathogenesis of the deformity are mostly unknown. Many of the associated factors suggest that the condition at least partly results from a mechanical overload of the medioproximal tibial physis.

The evaluation of a child with suspected pathologic tibia vara begins with a thorough history. A complete birth and developmental history should include the age at which the child begun walking. The medical history should identify any renal disease, endocrinopathies, or known skeletal dysplasia. The physical examination also should include the child’s overall lower extremity alignment and symmetry, hip and knee motion, ligamentous hyperlaxity, and tibial torsion.

We describe on a 17 year-old-girl who manifests severe short stature associated with multiple orthopaedic abnormalities, namely, bilateral coxa vara and tibia vara. Radiographic documentation showed bilateral and symmetrical involvement of the lower limbs with the extensive form of fibrocartilaginous dysplasia, osteoporosis, and osteolytic lesions. The constellation of the malformation complex of osteolytic lesions, fibrocartilaginous changes and the polycystic like fibromas are not consistent to any previously published reports of fibrocartilaginous dysplasia. To the best of our knowledge, it seems that fibrocartilaginous changes are part of a novel type of skeletal dysplasia.


Introduction

The bone changes in our patient are somehow similar but not consistent and or diagnostic with polyostotic fibrous dysplasia (FD). A fibrocartilaginous dysplasia (FCD) commonly occurs in the lower extremities, especially in the proximal femur, leading to disabling deformity of the limb . In fibrocartilaginous dysplasia, the cartilage may develop in only one or in several segments of the affected bones. The appellation fibrocartilaginous dysplasia (FCD) has been used for those cases in which the cartilage is abundant . In the latter situation, extensive deformity of the bone may develop and lead to significant therapeutic problems. Radiologically, FCD has been described as a lucent lesion, with well-to-ill defined borders, usually containing scattered punctate to ring-like annular calcification. The calcification may be so extensive as to mimic an enchondroma or chondrosarcoma. Histologically, FCD differs from conventional FD only by its additional component of cartilage, with the benign-appearing spindle cell stroma and irregular shaped trabeculae of metaplastic woven bone found in both. The origin of the cartilage in FCD is controversial, some believing that it derives from offshoots or rest of the epiphyseal plate that proliferate and grow . Others believe, that it arises by direct stromal metaplasia, or that it develops from both processes. The rare occurrence of FCD in the calvarium and vertebral body , sites lacking an epiphyseal plate, would argue against the latter as the site of origin, at least in some cases. However, the irregularly bordered epiphyseal plates is some cases of FCD, with long columns of cartilage streaming into the adjacent metaphysis, would support this as a site origin for some of the cartilage . None, of the above mentioned clinical entities were compatible with our patient. Generalized osteoporosis associated with numerous osteolytic changes and bands of fibrocartilaginous dysplasia were the main abnormal characteristics observed in our patient.

Clinical report

A-17-year-old-girl was referred to our department for clinical evaluation. She was product of full term uneventful gestation. At birth her growth parameters were around the 50 th percentile. The mother was a 35-year-old gravida 2 abortus 0 married to a 43-year-old- unrelated man. She had no history of serious illnesses, apart from two femoral fractures were recorded at the age of 6 years. No more fractures were recorded thereafter. Her subsequent course of development was within normal limits. Since puberty the girl attained very short stature associated with bilateral tibia vara.

Clinical examination at the age of 17-years showed severe short stature of -3SD, her OFC was around the 50 percentile as well as her weight. No dysmorphic facial features were noted. Musculoskeletal examination showed mild ligamentous laxity of the upper limbs, though restrictions of the joints mobility were observed in her lower limbs. Her upper limbs were of normal development and her spine showed no peculiar deformities with normal trunk development. Her hands and feet were normal. Examination of the lower limbs showed very short lower segment in comparison with a normally developed upper segment. Muscular wasting was a notable feature. In her early life she was investigated for myopathy. Serum creatine kinase and plasma lactate were normal. Electromyography showed minimal changes, and past muscle magnetic resonance imagic (MRI) showed non-specific and non-diagnostic changes. Muscle biopsy and muscle respiratory chain were normal as well. No definite diagnosis has been established since the muscle biopsy and the other investigations were non-compatible with myopathy. Hormonal investigations included thyroid hormones; adrenocorticotropic hormone and growth hormone were negative as well.

Radiographic examination: AP radiograph of the pelvis showed bilateral coxa vara associated with expansile lytic lesion with ground glass matrix was seen bilaterally involving the proximal femora shaft and the greater trochanter with significant deformity seen in the proximal femoral region. Ring-like calcification suggesting cartilage was well appreciated. Note the hypoplastic capital femoral epiphyses and the defective modelling of the neck of the femur. There is a shortage of the femoral neck with pathologic ATD (articular trochanteric distance) of (minus) 7 mm left and (minus) 5 mm right (Fig. 1).

Lateral radiograph of the inferior femora and the super tibiae showed abundant calcification intermixed with areas of osteolytic lesions. Note multiple lucent lesions with bony islands and linear sclerotic changes, which extend from the epiphyses to involve the shafts (Fig. 2).

AP knees and lower femora radiographs showed a combination of osteoporosis, osteolytic islands along the cortices, and fibrocartilaginous changes (Fig. 3).

Lateral skull radiograph showed areas of osteolytic changes along the frontal and temporal bones, and osteolytic like area covering the most of the lambdoid sutures (Fig. 4).

AP radiograph of the thorax showed areas of multiple lucent lesions with bony islands and linear sclerotic changes along the Ribs (Fig. 5). Lateral spine radiograph showed normal vertebral anatomy with no trace of osteogenic lesions (Fig. 6).

Some of the bone lesions were tracer avid on Tc-99m MDP bone scans. Bone lesions showed non-specific increased 99m-Tc MDP. The bone scintigraphy role was helpful in conjunction with radiography to detect polyostotic involvement in different bones.

Discussion

Fibrocartilaginous dysplasia is a variant of fibrous dysplasia showing extensive cartilaginous differentiation (enchondroma-like areas). The amount of cartilage varies from case to case. This has been reported more commonly in polyostotic disease. It is well recognized that FD may contain cartilage, the amount of which, however, is variable. Lichtenstein and Jaffe in their original article on FD were of the opinion that cartilage was an integral part of the dysplastic process . Kyriakos et al. found 54 cases of FD in which cartilaginous differentiation was observed. At times this cartilage is abundant, such cases being designated under the rubric of either “fibrochondrodysplasia” a term introduced by Pelzmann et al. in 1980, or, more frequently as “fibrocartilaginous dysplasia” . Radiologically, FCD is similar to conventional FD with the addition, in most cases, of ring-like (annular) or scattered punctate to flocculent calcifications that may be so extensive as to simulate a primary cartilaginous lesion. In polyostotic FD, the occurrence of lucent columns of uncalcified cartilage may produce a streak-like radiologic pattern that mimics that of enchondromatosis (Ollier’s disease). The abundant cartilage has also occasionally led to a histologic misdiagnosis of chondrosarcoma arising in FD. FCD has no relationship to the abnormality termed focal fibrocartilaginous dysplasia that involves the pes anserinus and causes tibia vara in young children .

Histologically, FCD differs from conventional FD only by its additional component of cartilage, with benign appearing spindle cell stroma and irregularly shaped trabeculae of metaplastic woven bone found in both. The cartilage islands are well circumscribed, round nodules rimmed by a layer of woven or lamellar bone developing by enchondral ossification. At times the large cartilage islands may show increased cellularity, binucleate cells and nuclear atypical which could lead to a misdiagnosis of chondrosarcoma. The cartilaginous component can be massive as to mimic a chondroid neoplasm .

The key to the diagnosis is the identification of the classical areas of FD. Malignant transformation in FCD is a rare entity. Ozaki et al. reported a case of de-differentiated chondrosarcoma arising in a case of Albright’s syndrome, probably arising in a pre-existing FCD.

Idiopathic osteolysis, or “disappearing bone disease”, is an extremely rare condition characterized by the spontaneous onset of rapid destruction and resorption of a single bone or multiple bones. This results in severe deformities, with joint subluxation and instability. Hardegger et al. described the most commonly accepted classification; type 1, hereditary multicentric osteolysis with dominant transmission; type 2, hereditary multicentric osteolysis with recessive transmission, type 3, nonhereditary multicentric osteolysis with nephropathy; type 4, Gorham-Stout syndrome; and type 5, Winchester syndrome defined as a monocentric disease of autosomal recessive inheritance. Gorham disease has been considered as the most common form of idiopathic osteolysis. It may appear in any part of the skeleton and has been described in shoulder, pelvis, proximal femur, skull, and spine. It often involves multiple contiguous bones (ribs and spine, or pelvis, proximal femur, and sacrum). Presenting symptoms may be limb pain or weakness and depend on the site of involvement. The massive osteolysis results from vascular proliferation or angiomatosis within the involved bones and the surrounding soft tissue are characteristic features in connection with Gorham disease. Renal involvement is another clinical entity which is characterized by more severe and occurs more frequently in type 3 of Hardegger classification .

Conclusion

FD may show cartilaginous foci, the amount of which is variable with no bilateral or symmetrical presentation. As observed by many authors, presence of cartilage is an indicator of future progressive bone deformity. The cartilaginous differentiation in FCD can be easily mistaken for a benign or malignant chondroid neoplasm. In this patient and because of logistical reasons we were unable to carry on histological examinations. Our findings however might signify a new variant of FCD with bilateral and symmetrical involvement of the lower limbs and of less degree involvement of the thorax. Neither the spine nor the hands were involved in this pathological process. The overall clinical and radiographic phenotypes of our current patient were not consistent with any previously described conditions of fibrocartilaginous changes. There is another diagnostic possibility, which is, cystic angiomatosis. Of course, the possibility is less likely because of generalized osteopenia and short stature. We might postulate that this patient is another variant of Moog et al. but nevertheless, the wormain bones described by Moog et al. and the cortical lesions are to certain extent different. We confess that there were some limitations in this paper; firstly pre-pubertal images were not available; secondly, the histological examination was not performed because of logistical reasons and for the same reason next generation exome sequencing has not been organized.

Additional information

Funding . There is no source of funding.

Conflicts of interest . The authors declare no conflicts of interest.

Ethical review . The legal guardians of the patient gave informed consent to process and publish personal data.

Acknowledgment . We wish to thank Mr. Hamza Al Kaissi student at the Slovak Medical University, Bratislava for his help in translating the German literature. We also wish to thank the patient’s family for their collaboration and permission to publish the clinical and the radiological data of their daughter.

Ali Al Kaissi

Ludwig Boltzmann Institute of Osteology, Hanusch Hospital, WGKK and AUVA Trauma Centre Meidling, First Medical Department, Hanusch Hospital; Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

MD, MSc, Ludwig-Boltzmann Institute of Osteology at the Hanusch Hospital of WGKK and AUVA Trauma Center Meidling, First Medical Department and Orthopaedic Hospital of Speising, Pediatric Department

Franz Grill

MD, Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

Rudolf Ganger

Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

MD, PhD, Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

Susanne Gerit Kircher

Medizinische Universität, Department für Medizinische Genetik

MD, MSc, Medizinische Universität, Department für Medizinische Genetik

  1. Muezzinoglu B, Oztop F. Fibrocartilaginous dysplasia: a variant of fibrous dysplasia. Malays J Pathol. 2001;23(1):35-39.
  2. World Health Organization classification of tumors, pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone. Ed by C.D.M. Fletcher, K.K. Unni, F. Mertens. Lyon: IARC press; 2002.
  3. Harris WH, Dudley HR, Jr, Barry RJ. The natural history of fibrous dysplasia. An orthopaedic, pathological, and roentgenographic study. J Bone Joint Surg Am. 1962;44-A:207-233.
  4. Wagoner HA, Steinmetz R, Bethin KE, et al. GNAS mutation detection is related to disease severity in girls with McCune-Albright syndrome and precocious puberty. Pediatr Endocrinol Rev. 2007;4 Suppl 4: 395-400.
  5. Vargas-Gonzalez R, Sanchez-Sosa S. Fibrocartilaginous dysplasia (Fibrous dysplasia with extensive cartilaginous differentiation). Pathol Oncol Res. 2006;12(2):111-114. doi: 10.1007/bf02893455 .
  6. Lichtenstein L, Jaffe HL. Fibrous dysplasia of bone. A condition affecting one, several or many bones, the graver cases of which may present abnormal pigmentation of skin, premature sexual development, hyperthyroidism or still other extraskeletal abnormalities. Arch Pathol. 1942;33:777-816.
  7. Forest M, Tomeno B, Vanel D. Orthopedic surgical pathology: diagnosis of tumors and pseudotumoral lesions of bone and joints. Edinburgh: Churchill Livingstone; 1998.
  8. Morioka H, Kamata Y, Nishimoto K, et al. Fibrous Dysplasia with Massive Cartilaginous Differentiation (Fibrocartilaginous Dysplasia) in the Proximal Femur: A Case Report and Review of the Literature. Case Rep Oncol. 2016;9(1):126-133. doi: 10.1159/000443476 .
  9. Hermann G, Klein M, Abdelwahab IF, Kenan S. Fibrocartilaginous dysplasia. Skeletal Radiol. 1996;25(5):509-511. doi: 10.1007/s002560050126 .
  10. Ishida T, Dorfman HD. Massive chondroid differentiation in fibrous dysplasia of bone (fibrocartilaginous dysplasia). Am J Surg Pathol. 1993;17(9):924-930.
  11. Kyriakos M, McDonald DJ, Sundaram M. Fibrous dysplasia with cartilaginous differentiation (“fibrocartilaginous dysplasia”): a review, with an illustrative case followed for 18 years. Skeletal Radiol. 2004;33(1):51-62. doi: 10.1007/s00256-003-0718-x .
  12. Pelzmann KS, Nagel DZ, Salyer WR. Case report 114. Skeletal Radiol. 1980;5(2):116-118. doi: 10.1007/bf00347333 .
  13. Bhaduri A, Deshpande RB. Fibrocartilagenous mesenchymoma versus fibrocartilagenous dysplasia: are these a single entity? Am J Surg Pathol. 1995;19(12):1447-1448.
  14. Ozaki T, Lindner N, Blasius S. Dedifferentiated chondrosarcoma in Albright syndrome. A case report and review of the literature. J Bone Joint Surg Am. 1997;79(10):1545-1551.
  15. Hardegger F, Simpson LA, Segmueller G. The syndrome of idiopathic osteolysis. Classification, review, and case report. J Bone Joint Surg Br. 1985;67-B(1):88-93. doi: 10.1302/0301-620x.67b1.3968152 .
  16. Al Kaissi A, Scholl-Buergi S, Biedermann R, et al. The diagnosis and management of patients with idiopathic osteolysis. Pediatr Rheumatol. 2011;9(1):31. doi: 10.1186/1546-0096-9-31 .
  17. Moog U, Maroteaux P, Schrander-Stumpel CT, et al. Two sibs with an unusual pattern of skeletal malformations resembling osteogenesis imperfecta: a new type of skeletal dysplasia? J Med Genet. 1999;36(11):856-858. doi: 10.1136/jmg.36.11.856 .

Supplementary files

Supplementary Files Action
1. Fig. 1. AP radiograph of the pelvis showed bilateral coxa vara associated with expansile lytic lesion with ground glass matrix was seen bilaterally involving the proximal femora shaft and the greater trochanter with significant deformity seen in the proximal femoral region. Ring-like calcification suggesting cartilage was well appreciated. Note the hypoplastic capital femoral epiphyses and the defective modelling of the neck of the femur. There is a shortage of the femoral neck with pathologic ATD (articular trochanteric distance) of (minus) 7 mm left and (minus) 5 mm right (93KB)
2. Fig. 2. Lateral radiograph of the inferior femora and the super tibiae showed abundant calcification intermixed with areas of osteolytic lesions. Note multiple lucent lesions with bony islands and linear sclerotic changes, which extend from the epiphyses to involve the shafts (102KB)
3. Fig. 3. AP knees and lower femora radiographs showed a combination of osteoporosis, osteolytic islands along the cortices, and fibrocartilaginous changes (111KB)
4. Fig. 4. Lateral skull radiograph showed areas of osteolytic changes along the frontal and temporal bones, and osteolytic like area covering the most of the lambdoid sutures (90KB)
5. Fig. 5. AP radiograph of the thorax showed areas of multiple lucent lesions with bony islands and linear sclerotic changes along the Ribs (92KB)
6. Fig. 6. Lateral spine radiograph showed normal vertebral anatomy with no trace of osteogenic lesions (63KB)

Заключается в изменении шеечно-диафизарного угла. Этот угол образуется от пересечения осей диафиза и шейки бедра.

При варусной деформации шейки бедра шеечно-диафизарный угол меньше средних показателей (120-130°) и часто оказывается острым.

Причины варусной деформации шейки бедра разнообразные. Выделяют врожденную, детскую или дистрофическую, юношескую, травматическую и рахитическую деформации. Кроме того, варусное искривление шейки бедра наблюдается при системных заболеваниях: фиброзной остеодисплазии, патологической ломкости костей, дисхондроплазии. Деформация может быть следствием оперативных вмешательств в области шейки бедра или каких-либо патологических состояний кости в этой области (последствия остеомиелита, туберкулеза, субкапитательной остеохондропатии и пр.).

Врожденная вирусная деформация шейка бедра чаще бывает двусторонней, и тогда заболевание выявляется с началом ходьбы ребенка по характерной «утиной» походке, что нередко наводит на мысль о врожденном вывихе бедра. К тому же, при осмотре отмечается ограничение разведения ног и высокое стояние больших вертелов. Рентгенологическое исследование дает возможность диагностировать заболевание- Нередко деформация шейки бедра сочетается с другими врожденными дефектами: укорочением конечности, нарушением формы других суставов.

Детская вирусная деформация шейки бедра чаще бывает односторонняя и связана с дистрофическими процессами в результате нарушения трофики и сопровождается перестройкой костной ткани по типу асептического некроза. Заболевание начинается в возрасте 3-5 лет, под влиянием нагрузки деформация шейки бедра прогрессирует. Клинически заболевание проявляется хромотой, болями, особенно после длительной ходьбы, бега. Пораженная конечность может быть короче и тоньше, отведение бедра ограничено. Большой вертел расположен выше линии Розера-Нелатона, отмечается положительный симптом Тренделен-бурга. Иными словами, клинические проявления во многом тождественны врожденному вывиху бедра. Однако будут отсутствовать такие симптомы, свойственные вывиху, как смещаемость бедра по продольной оси (симптом Дюпюитрена), симптом неисчезающего пульса при давлении на бедренную артерию в скарповском треугольнике и др.

В начале заболевания лечение консервативное: разгрузка конечности с вытяжением грузом 1,5-2 кг, физиотерапия, медикаментозная терапия для улучшения метаболических процессов и общеукрепляющая терапия. Из-за длительности заболевания и необходимости разгрузки конечности детей следует направлять на комплексное лечение в детские костные санатории. В Самаре - это санаторий «Волжские зори». При закончившихся процессах перестройки и оставшейся варусной деформации шейки бедра рекомендуется оперативная коррекция шеечно-диафизарного угла, что удлинит укороченную конечность, восстановит конгруэнтность суставных поверхностей в тазобедренном суставе, а следовательно, предупредит развитие деформирующего коксартроза.

Часто варусная деформация шейки бедра является следствием юношеского эпифизиолиза (сползания головки бедренной кости), который возникает у девочек в возрасте 11-14 лет, у мальчиков в 12-16 лет. В 30% наблюдений патология бывает двухсторонней. Начало развития болезни приходится на период наиболее интенсивного роста, предшествует половому созреванию, т. е. соответствует переходному возрасту, когда происходит обшая перестройка организма и отдельные участки скелета становятся особенно уязвимыми. Поэтому в этиологии юношеского эпифизиолиза головки бедренной кости имеют большое значение гормональные нарушения. У одних больных выражены черты инфантилизма (отсутствуют вторичные половые признаки, у девочек отмечается задержка менструального цикла), запаздывают окостенения эпифизарных ростковых зон, чем объясняется высокий рост у ряда больных. Нередко отмечаются признаки ожирения по типу адипозогениталь-ной дистрофии. В 20-25% юношеский эпифизиолиз головки бедренной кости развивается у детей с отсутствием видимых эндокринных нарушений.

Сущность заболевания в том, что в результате ряда причин в области проксимальной ростковой зоны бедренной кости развивается патологическая перестройка костной ткани, ее размягчение и разрыхление. Под влиянием пельвиотрохантерных мышц и физической нагрузки шейка бедренной кости смешается кпереди, кверху и кнаружи, а головка сползает кзади, книзу и кнутри.

Возникновение деформаций бедра имеет в основе различные причины. Часть деформаций происходит от изменений в области тазобедренного сустава и шейки бедра. Деформации в области метафиза и диафиза бедра могут быть врожденными, рахитическими, воспалительными, могут быть связаны с травмой и различными опухолями.

Рахитические деформации бедра

Характерной особенностью патологического процесса в раннем периоде рахита является образование остеоидной ткани, которая не подвергается своевременному окостенению.

В конце заболевания, когда процесс окостенения еще полностью не восстановлен, тракция мышц, особенно приводящих, и преждевременная нагрузка на ноги вызывают характерное для рахита искривление бедер - О-образное бедро (femur varum). Чаще бывает двусторонняя деформация бедра.

Симптомы . Обычно деформация захватывает все бедро и голень.

Вследствие дугообразной деформации бедра и изменений в области эпифизарных хрящей длина конечностей уменьшена, возникает диспропорция между длиной туловища и конечностей. Физиологическая ось бедренной кости нарушается, и вследствие неправильной нагрузки вблизи от голеностопного сустава нередко возникает вторичная деформация стопы.

Профилактика и лечение . В период свежего рахита при склонности к деформации конечностей необходимо фиксировать их гипсовой шиной и не разрешать нагрузки на них до полного восстановления структуры кости, что проверяется рентгенологически. Временно дают разгружающий ортопедический аппарат. Одновременно проводят витаминотерапию и ультрафиолетовое облучение больного.

Лечение сформировавшейся деформации бедра состоит в остеотомии, исправлении его оси или удлинении.

Остеотомию делают под местной анестезией. Наружным разрезом рассекают широкую фасцию, наружную широкую мышцу, периост, тщательно останавливают кровотечение. На высоте наибольшей деформации бедра делают косую остеотомию, производят скелетное вытяжение или накладывают гипс на 2 месяца, затем применяют , лечебную гимнастику, осторожную нагрузку в туторе.

При заметном укорочении конечности вследствие деформации бедра можно удлинить всю конечность двумя способами: на бедре или операцией на костях голени. Для удлинения бедренной кости применяют метод сегментарной остеотомии по Н. А. Богоразу с введением в костномозговой канал шрифта или Z-образную остеотомию с последующим скелетным вытяжением.

Z-образная остеотомия проводится следующим образом. После Z-образного рассечения надкостницы диафиз просверливают узкой дрелью в переднезаднем направлении в 3-4 местах, причем следят, чтобы дрель прошла и через заднюю стенку.

Затем узким острым долотом раскалывают бедренную кость по длине. Просверленные перед этим каналы позволяют произвести остеотомию без всякого труда и такой величины, какая требуется для устранения укорочения бедра.

Некоторые после Z-образной остеотомии вбивает в костномозговой канал аутотрансплантат, что не мешает растягиванию отломков, предупреждает их смещение и гарантирует консолидацию.

Затем в течение 2 недель применяют вытяжение за кожу липким пластырем, клеолом или цинкжелатиновой пастой с боковыми тягами для предупреждения бокового искривления.

Возможны следующие осложнения при удлинении конечности:

  • временная слабость мышц от удлинения;
  • перелом на месте произведенной ранее остеотомии;
  • замедленная консолидация;
  • неправильное сращение;
  • ограничение подвижности в колене после длительной фиксации.

Больных следует долго выдерживать лежа, но с активными движениями в суставах и с упором ноги. При правильном послеоперационном ведении больного осложнений можно избежать.

Можно также достигнуть удлинения конечности путем остеотомии костей голени.

В последнее время для удлинения бедра, голени с хорошим результатом применяются различные винтовые аппараты, в частности аппарат Гудушаури.

Травматические деформации бедра

Различают травматическую деформацию верхней трети бедра, области диафиза и дистального конца.

Симптомы . Деформация бедра в верхней трети возникает после повреждения эпифиза (эпифизеолиз), перелома шейки (coxa vara traumatica) или мета-диафизарного отдела бедренной кости. В последнем случае развивается угловое искривление бедра с его укорочением. При диафизарной деформации бедра смещение отломков по длине и ширине, нарушение физиологической оси бедра и укорочение конечности являются наиболее важными симптомами. Смещение дистального отломка по периферии и рекурвация бедренной кости, внешне малозаметные, значительно расстраивают функцию конечности.

Лечение . В показанных случаях производят оперативное устранение деформации путем остеотомии и удлинения бедренной кости.

Деформации бедра воспалительного происхождения

Воспалительные процессы, возникающие в проксимальном или дистальном эпифизе бедренной кости в детском возрасте, приводят к укорочению конечности и к изменению ее формы и функции.

Наиболее значительные деформации возникают после туберкулезного процесса в области головки и шейки либо в дистальном эпифизе. Укорочение в таких случаях иногда достигает 8-10 см и более. Форма и ось бедренной кости также меняются.

Аналогичные деформации бедра и укорочение развиваются также после септического (метастатического) остеомиелита бедренной кости, возникшего в раннем детстве после пупочного сепсиса.

Симптомы . Главные симптомы - укорочение бедра и хромота. При более тщательном изучении удается обнаружить неправильное развитие медиального или латерального отдела дистального эпифиза бедренной кости, нарушение его роста, иногда преждевременный синостоз и вследствие этого развитие genu varum или genu valgum.

На рентгенограмме можно установить нарушение структуры мета-эпифизарного отдела и синостоз.

Лечение . Лечение укороченного бедра может быть консервативным или оперативным. Применение ортопедических аппаратов или ортопедической обуви показано у детей. Оперативное удлинение бедренной кости делают при укорочении свыше 4 см.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

 

 
Это интересно: